地中海贫血的治疗方法主要有输血治疗、祛铁治疗、造血干细胞移植、脾切除术等。

1.输血治疗
中重度患者需定期输注浓缩红细胞,维持血红蛋白浓度,改善缺氧症状。婴幼儿需更密切监测输血频率,避免铁过载。
2.祛铁治疗
长期输血会导致铁沉积在心脏、肝脏等器官,需使用去铁胺、地拉罗司等铁螯合剂促进铁排泄。需定期监测血清铁蛋白,调整用药剂量。
3.造血干细胞移植
异基因移植是唯一可能根治的方法,适用于配型成功的年轻患者。移植前需评估脏器功能,术后需长期随访预防感染和移植物抗宿主病。
4.脾切除术
适用于巨脾伴压迫症状、输血需求显著增加的患者。术后需接种肺炎球菌疫苗预防感染,儿童建议5岁后手术。
地中海贫血患者需避免高铁饮食(如动物肝脏、血制品),定期复查血常规、铁代谢指标。育龄期患者应接受遗传咨询,孕期加强胎儿监测。治疗需严格遵医嘱,切勿自行调整用药或输血方案。



