肺纤维化的治疗包括药物治疗、对症治疗和其他治疗。抗纤维化药物中吡非尼酮可延缓IPF患者FVC下降,尼达尼布能降急性加重风险并延缓FVC下降;对症治疗中氧疗针对低氧血症患者,呼吸康复训练包括运动和呼吸肌训练;其他治疗中终末期患者可考虑肺移植但有严格评估要求,需综合患者多方面因素。
一、药物治疗
(一)抗纤维化药物
1.吡非尼酮:多项临床研究表明,吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化(IPF)患者用力肺活量(FVC)下降的速率。其作用机制可能与抑制炎症、纤维化相关细胞因子的释放有关。对于年龄不同的患者,一般均可使用,但需关注老年患者可能存在的肝肾功能减退等情况,用药时需密切监测。女性患者在用药期间也需注意药物可能带来的影响,如潜在的胃肠道反应等。有基础病史的患者,如合并肝病等,使用时要谨慎评估。
2.尼达尼布:研究显示,尼达尼布能显著降低IPF患者的急性加重风险,同时延缓FVC下降。它通过抑制血小板衍生生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体和血管内皮生长因子受体相关的酪氨酸激酶,发挥抗纤维化和抗炎作用。不同年龄患者使用时需根据个体情况调整,女性患者用药时要留意药物对月经等可能的影响,有基础病史患者用药前需评估药物与基础病治疗药物的相互作用。
二、对症治疗
(一)氧疗
对于存在低氧血症的肺纤维化患者,氧疗是重要的对症治疗措施。根据患者血氧饱和度等情况调整氧流量和吸氧方式。例如,慢性低氧血症患者可考虑长期家庭氧疗,一般每天吸氧时间建议超过15小时。不同年龄患者氧疗的耐受性和需求有差异,老年患者可能需要更温和的氧疗方式调整,女性患者在选择吸氧设备等时可考虑舒适性等因素,有心肺基础病史患者氧疗时需密切监测病情变化。
(二)呼吸康复训练
1.运动训练:包括有氧运动和力量训练等。有氧运动如步行、踏车等,可提高患者的运动耐力。研究表明,规律的呼吸康复训练能改善肺纤维化患者的生活质量和运动能力。不同年龄患者运动训练的强度和方式需个体化,老年患者运动强度应逐步增加,女性患者可选择相对柔和的运动方式,有运动系统基础病史患者需在医生指导下调整运动训练方案。
2.呼吸肌训练:可通过缩唇呼吸、腹式呼吸等训练改善呼吸肌功能。缩唇呼吸可增加气道阻力,防止气道过早塌陷;腹式呼吸能提高膈肌的运动效率。对于不同年龄、性别和病史的患者,呼吸肌训练需循序渐进,根据患者耐受情况调整训练频率和强度。
三、其他治疗
(一)肺移植
对于终末期肺纤维化患者,肺移植是一种有效的治疗手段。但肺移植手术有严格的适应证和禁忌证,需要综合评估患者的年龄、全身状况、基础病史等多方面因素。年轻患者相对更适合肺移植,但也需考虑手术风险等;女性患者在肺移植前后的激素等药物使用需特别关注对其生理周期等的影响;有严重心脑血管等基础病史患者一般不适合肺移植。