特发性肺纤维化的治疗包括药物治疗（吡非尼酮、尼达尼布）、氧疗、肺康复治疗（运动训练、呼吸训练）、肺移植，还需关注特殊人群（儿童、老年、女性、有吸烟史、有基础病史患者）注意事项，药物治疗针对纤维化，氧疗改善低氧，肺康复提升功能，肺移植用于晚期，特殊人群需个体化考量。
尼达尼布：也是用于治疗特发性肺纤维化的酪氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍生生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体和血管内皮生长因子受体等多种受体酪氨酸激酶，减少肺纤维化相关的细胞活动，延缓肺功能下降。
氧疗
对于存在低氧血症的特发性肺纤维化患者，氧疗是重要的治疗措施。通过给予适当的氧流量，可改善患者的缺氧状况，提高生活质量和运动耐力。例如，静息状态下存在低氧血症（血氧饱和度<93%）或运动时出现低氧的患者，应考虑长期氧疗。
肺康复治疗
运动训练：包括有氧运动和力量训练。有氧运动如步行、踏车等，可以提高患者的运动耐力，改善心肺功能。力量训练有助于增强患者的肌肉力量，尤其是呼吸相关肌肉的力量，从而改善呼吸功能。多项研究显示，规律的肺康复运动训练可以显著提高特发性肺纤维化患者的6分钟步行距离等运动指标。
呼吸训练：包括缩唇呼吸和腹式呼吸等。缩唇呼吸可以增加气道外口段阻力，防止气道过早塌陷，减少呼气时的气道阻力；腹式呼吸可以增加膈肌的活动度，提高呼吸效率。
肺移植
对于病情晚期、药物治疗无效的特发性肺纤维化患者，肺移植是一种有效的治疗手段。肺移植可以显著改善患者的生存质量和生存期，但由于供体短缺、手术风险及术后免疫排斥等问题，其应用受到一定限制。
特殊人群注意事项
儿童患者：特发性肺纤维化在儿童中非常罕见，若儿童怀疑患有特发性肺纤维化，需谨慎评估，因为儿童的生理特点与成人不同，治疗方案需充分考虑儿童的生长发育等因素，一般优先考虑非药物的支持治疗等，且应避免使用不适合儿童的药物。
老年患者：老年特发性肺纤维化患者常合并多种基础疾病，在治疗时要综合考虑其肝肾功能、心血管功能等情况。药物治疗时需密切监测药物不良反应，氧疗时要注意氧浓度的调节，避免氧中毒等情况，肺康复治疗要根据患者的身体状况适度调整运动强度等。
女性患者：女性特发性肺纤维化患者在治疗过程中，要考虑到妊娠等特殊情况对治疗的影响，在使用药物时需评估药物对胎儿的潜在风险等；同时，女性患者的心理状态可能对病情有一定影响，在治疗中应关注其心理支持。
有吸烟史患者：吸烟会加重特发性肺纤维化的病情进展，所以有吸烟史的患者必须严格戒烟，避免二手烟暴露，以减少对肺部的进一步损伤，这是治疗特发性肺纤维化的重要辅助措施。
有基础病史患者：如合并高血压、糖尿病等基础疾病的特发性肺纤维化患者，在治疗时要注意不同药物之间的相互作用。例如，使用吡非尼酮或尼达尼布等药物时，需考虑对基础疾病控制的影响，同时在治疗基础疾病的药物选择上也要考虑对特发性肺纤维化治疗的影响，做到综合权衡，确保治疗的安全性和有效性。
