肺动脉高压形成机制包括肺血管阻力增加的功能性因素（缺氧使肺血管平滑肌钙通透性增加、收缩痉挛，高碳酸血症增强血管对缺氧收缩敏感性）和解剖学因素（肺血管炎致血管壁改变、肺毛细血管床减损、肺血管重构）；心脏病变和心力衰竭机制有右心因肺动脉高压肥厚扩大失代偿致右心衰，缺氧、高碳酸血症可致左心损害致左心衰；其他重要脏器损害机制包括脑出现脑血管扩张、颅内压升高、脑水肿，肾出现肾血管收缩致肾功能不全，胃肠道出现黏膜糜烂出血、淤血，肝出现小叶中央静脉周围细胞缺氧坏死、肝淤血及肝功能损害等。
一、肺动脉高压形成机制
（一）肺血管阻力增加的功能性因素
1.缺氧：缺氧可使肺血管平滑肌细胞膜对钙离子通透性增加，细胞内钙离子浓度升高，引起肺血管收缩。慢性缺氧时，还可使平滑肌细胞肥大、增生，血管壁增厚硬化，形成持续的肺血管阻力增加。例如，在慢性肺源性心脏病患者中，长期低氧环境刺激机体，导致上述一系列肺血管平滑肌的改变，使肺血管收缩痉挛，肺动脉压力升高。
2.高碳酸血症：高碳酸血症时，血液中氢离子浓度增加，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，进一步加重肺血管收缩。
（二）肺血管阻力增加的解剖学因素
1.肺血管炎：肺部的炎症病变可累及肺小动脉，使血管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，如慢性支气管炎、肺气肿等疾病反复发作，炎症累及肺小动脉，导致肺血管解剖结构改变，肺血管阻力增加。
2.肺毛细血管床减损：肺气肿时肺泡过度充气、膨胀，压迫肺泡毛细血管，使毛细血管管腔狭窄或闭塞；反复的肺部感染等因素还可导致肺毛细血管床大量破坏，肺循环阻力增大。例如，严重的肺气肿患者，肺毛细血管床面积明显减少，肺循环阻力显著增加。
3.肺血管重构：长期的慢性缺氧等因素可引起肺血管重构，包括无肌型细动脉肌化及肌型小动脉中膜增厚、壁-腔比增加等，使肺血管顺应性降低，阻力升高。
二、心脏病变和心力衰竭机制
（一）右心病变
肺动脉高压形成后，右心需要克服增高的阻力进行收缩，导致右心室肥厚、扩大。随着病情进展，右心室失代偿，出现右心衰竭。例如，慢性肺源性心脏病患者，右心室长期处于高负荷状态，心肌细胞肥大、间质纤维化，最终导致右心功能不全。
（二）左心病变
慢性肺源性心脏病时，缺氧、高碳酸血症等可影响左心功能。严重时，缺氧和高碳酸血症还可引起左心室损害，甚至导致左心衰竭。这是因为缺氧可使左心心肌细胞受损，高碳酸血症等内环境紊乱也会影响左心的正常功能。
三、其他重要脏器的损害机制
（一）脑
缺氧和二氧化碳潴留可导致脑血管扩张，脑血流增加，引起颅内压升高。同时，缺氧还可使脑细胞代谢紊乱，引起脑水肿等。例如，慢性肺源性心脏病患者出现肺性脑病时，就与脑缺氧、二氧化碳潴留及脑水肿等有关，患者可表现为头痛、烦躁不安、意识障碍等。
（二）肾
缺氧和高碳酸血症可反射性地使肾血管收缩，肾血流量减少，导致肾功能不全。如果病情较轻，肾血管收缩为可逆性，肾功能可恢复；但长期慢性病变可导致肾实质损害。
（三）胃肠道
胃肠道黏膜缺氧、二氧化碳潴留可引起黏膜糜烂、出血，胃肠道淤血等。例如，患者可出现食欲不振、腹胀、呕血等症状。
（四）肝
缺氧可导致肝小叶中央静脉周围的细胞缺氧坏死，长期慢性病变可引起肝淤血、肝功能损害等。
