肺动脉高压形成包括肺血管阻力增加的功能性因素（缺氧使肺血管平滑肌细胞膜对钙离子通透性增加致收缩，高碳酸血症使血管对缺氧收缩敏感性增强）和解剖学因素（肺血管炎致血管壁炎症等，肺血管重建致肺小动脉结构改变）；心脏病变和心力衰竭表现为右心因肺循环阻力增加及缺氧等出现肥厚、扩大及心律失常，随右心病变进展致心力衰竭，出现体循环淤血等表现，不同年龄、性别患者因相关基础疾病等情况各有特点。
一、肺动脉高压的形成
（一）肺血管阻力增加的功能性因素
1.缺氧：
慢性阻塞性肺疾病等慢性肺部疾病患者长期缺氧，可使体内多种血管活性物质如前列腺素、白三烯、5-羟色胺等分泌异常。缺氧可使肺血管平滑肌细胞膜对钙离子的通透性增加，细胞内钙离子浓度升高，引起肺血管收缩。例如，有研究表明，在慢性肺源性心脏病患者中，血氧分压降低会导致肺小动脉持续收缩，进而影响肺循环阻力。这种情况在不同年龄、性别以及不同生活方式（如长期吸烟等）的患者中均可能发生，长期吸烟会加重肺部缺氧状态，进一步促进肺血管收缩。
2.高碳酸血症：
慢性肺源性心脏病患者常伴有二氧化碳潴留，高碳酸血症可使血液中氢离子浓度增加，导致血管对缺氧的收缩敏感性增强，从而使肺血管收缩，增加肺血管阻力。对于有慢性肺部基础疾病的患者，尤其是老年患者，其呼吸功能本身较差，高碳酸血症的影响更为明显，因为老年患者的呼吸代偿能力相对较弱。
（二）肺血管阻力增加的解剖学因素
1.肺血管炎：
肺部的慢性炎症可累及肺小动脉，引起血管壁炎症、增厚、管腔狭窄甚至闭塞。例如，长期的肺部感染等炎症刺激可导致肺血管炎的发生，在不同年龄的患者中都可能出现，儿童如果有先天性肺部发育异常合并感染时也可能引发类似病理改变。炎症细胞浸润血管壁，使血管壁结构破坏，影响肺血管的正常结构和功能，进而增加肺血管阻力。
2.肺血管重建：
慢性缺氧等因素可刺激肺血管平滑肌细胞、内皮细胞等增殖，导致肺小动脉中层肥厚、内膜下出现新的肌层等，使肺血管壁增厚、管腔狭窄。这种肺血管重建在不同性别患者中均可能发生，对于有长期肺部基础疾病病史的患者，随着病情进展，肺血管重建会逐渐加重，影响肺循环的正常血流。
二、心脏病变和心力衰竭
（一）右心改变
1.心肌缺氧等因素影响：
由于肺循环阻力增加，右心需要克服增大的阻力来射血，长期处于负荷过重状态。同时，肺部病变导致的缺氧等因素也会影响心肌的代谢，使心肌细胞功能受损。无论是年轻患者还是老年患者，长期的肺循环阻力增加都会逐渐引起右心室肥厚、扩大。例如，年轻患者如果有先天性肺发育不良相关疾病，也会因肺循环阻力增加导致右心改变。
2.心律失常：
肺部病变及缺氧等因素还可影响心脏的电活动，导致心律失常。不同年龄、性别患者都可能出现心律失常，老年患者由于心脏本身的生理退变以及肺部基础疾病的影响，更容易发生心律失常，心律失常又可进一步加重心脏功能的损害，影响右心的正常泵血功能，促进心力衰竭的发生发展。
（二）心力衰竭
随着右心病变的进展，右心功能逐渐减退，最终可导致心力衰竭。当右心不能有效地将血液泵入肺循环时，体循环回流受阻，出现体循环淤血等心力衰竭的表现。在有慢性肺部基础疾病的患者中，无论年龄大小，病情逐渐进展都可能发展到心力衰竭阶段，女性患者在妊娠等特殊生理时期如果合并慢性肺源性心脏病，病情可能会加重，因为妊娠会增加心肺负担。
