狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏引发的免疫性炎症性肾损伤,是SLE常见严重并发症。发病机制涉及免疫复合物沉积和细胞免疫异常;临床表现有肾脏表现(蛋白尿、血尿、肾功能异常)和全身表现(如面部蝶形红斑等);诊断靠实验室检查(尿常规、自身抗体检测、肾功能检查)和肾活检;治疗原则包括一般治疗和药物治疗(糖皮质激素、免疫抑制剂等);特殊人群如儿童、育龄期女性、老年患者有各自注意事项。
一、发病机制
1.免疫复合物沉积:SLE患者体内产生的自身抗体与相应抗原结合形成免疫复合物,这些免疫复合物沉积在肾小球等肾脏组织中,激活补体系统,引起炎症反应,导致肾小球结构和功能受损。例如,抗双链DNA抗体与相应抗原形成的免疫复合物可在肾脏内沉积,启动炎症级联反应。
2.细胞免疫异常:T淋巴细胞等免疫细胞功能异常也参与狼疮性肾炎的发病。异常的T细胞可能调节B细胞产生更多自身抗体,或者直接参与肾脏局部的炎症损伤过程。
二、临床表现
1.肾脏表现
蛋白尿:是常见表现之一,尿液中可检测到大量蛋白质,严重时可出现大量蛋白尿,导致低蛋白血症,患者可能出现水肿等症状。
血尿:可见镜下血尿或肉眼血尿,血尿的出现是由于肾小球基底膜受损,红细胞漏出到尿液中。
肾功能异常:随着病情进展,可能出现肾功能逐渐减退,表现为肌酐、尿素氮升高等。早期可能仅表现为肾小球滤过率轻度下降,晚期可发展为肾衰竭。
2.全身表现:患者还可出现系统性红斑狼疮的其他全身症状,如面部蝶形红斑、发热、关节疼痛、脱发、口腔溃疡等。例如,面部蝶形红斑是系统性红斑狼疮较具特征性的皮肤表现,约40%-60%的狼疮患者会出现。
三、诊断方法
1.实验室检查
尿常规:检测蛋白尿、血尿等情况,若发现大量蛋白尿和(或)血尿,提示肾脏可能受损。
自身抗体检测:如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等自身抗体阳性对系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的诊断有重要意义。其中抗双链DNA抗体与疾病的活动性相关,抗体滴度升高往往提示病情活动。
肾功能检查:包括肌酐清除率、血肌酐、尿素氮等指标,用于评估肾功能受损程度。
2.肾活检:肾活检是诊断狼疮性肾炎的金标准。通过肾活检可以明确肾脏病变的病理类型、病变活动程度等,对制定治疗方案和判断预后具有重要价值。肾活检可发现肾小球内免疫复合物沉积、细胞增生等病理改变。
四、治疗原则
1.一般治疗:患者需注意休息,避免劳累、感染等诱发因素。对于有水肿的患者,需限制水钠摄入。
2.药物治疗:根据病情的严重程度和病理类型选择药物。常用药物包括糖皮质激素,如泼尼松等,可抑制炎症反应;免疫抑制剂,如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等,可抑制免疫细胞的过度活化,减少自身抗体产生。例如,对于活动较严重的狼疮性肾炎患者,常采用糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗方案。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童狼疮性肾炎的临床表现可能与成人有所不同,且在治疗时需考虑儿童的生长发育特点。药物的选择和剂量需谨慎,避免使用对儿童生长发育有较大影响的药物。同时,要密切监测儿童的生长指标、肾功能等,加强随访。
2.育龄期女性患者:狼疮性肾炎患者中育龄期女性较多,在治疗过程中需要考虑妊娠对病情的影响以及药物对胎儿的潜在风险。病情稳定且停用某些可能致畸的药物一段时间后,可在医生的评估和密切监测下考虑妊娠,但妊娠过程中需加强对肾脏功能等的监测。
3.老年患者:老年狼疮性肾炎患者常合并其他基础疾病,如高血压、糖尿病等,治疗时需综合考虑多种疾病的相互影响。药物的选择要更加谨慎,注意药物之间的相互作用,密切观察药物不良反应,同时要关注老年人的营养状况、肾功能变化等。