特发性间质性肺纤维化（IPF）的治疗包括药物治疗、氧疗、肺康复治疗和肺移植。药物治疗中吡非尼酮可抑制细胞因子减少细胞外基质沉积，延缓FVC下降，尼达尼布抑制相关受体抑制肺纤维化进程并降低急性加重风险；氧疗针对低氧血症患者；肺康复治疗包含多方面可提高运动耐力等；终末期IPF患者符合指征可考虑肺移植。
一、药物治疗
（一）吡非尼酮
1.作用机制：吡非尼酮可抑制转化生长因子-β（TGF-β）等细胞因子的过度表达，减少细胞外基质的沉积。多项临床研究表明，吡非尼酮能够延缓特发性间质性肺纤维化（IPF）患者用力肺活量（FVC）下降的速率。例如，在一项为期52周的临床试验中，服用吡非尼酮的患者FVC年下降率显著低于安慰剂组。
2.适用人群：一般适用于轻、中度IPF患者，对于年龄不同的患者，药物代谢可能存在差异，但目前尚无明确的年龄禁忌导致不能使用吡非尼酮的严格规定；对于女性和男性患者，在药物有效性和安全性上总体无显著差异，但仍需根据个体情况评估；有基础病史的患者，如合并轻度心血管疾病等，需谨慎评估使用，因为药物可能对心血管系统有一定影响，但在严格监测下可考虑使用。
（二）尼达尼布
1.作用机制：尼达尼布是一种多受体酪氨酸激酶抑制剂，可抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）等，从而抑制肺纤维化进程。研究显示，尼达尼布能降低IPF患者的急性加重风险，同时也能减缓FVC的下降。在相关临床试验中，服用尼达尼布的患者急性加重的发生率明显低于安慰剂组。
2.适用人群：适用于IPF患者，不同年龄患者使用时需关注药物在体内的代谢情况，一般老年患者可能需要更密切监测药物不良反应；性别对药物的使用影响不大；有基础病史的患者，如合并糖尿病等，需综合评估，因为药物可能对血糖等有一定影响，但在合理评估后可使用。
二、氧疗
1.作用及适用情况：对于存在低氧血症的IPF患者，氧疗是重要的治疗措施。通过纠正低氧血症，可以减轻患者的呼吸困难等症状，提高生活质量。一般当患者动脉血氧分压（PaO）<60mmHg或动脉血氧饱和度（SaO）<90%时，应考虑氧疗。对于不同年龄的患者，氧疗的方式和流量等需根据个体情况调整，老年患者可能对氧疗的耐受性和反应有所不同，需逐步调整氧流量并密切观察；女性患者在氧疗时需注意面罩等设备对面部的影响，但这并非禁忌；有基础病史如慢性阻塞性肺疾病合并IPF的患者，氧疗需遵循相应的指南，合理控制氧流量，避免氧中毒等情况。
三、肺康复治疗
1.内容及作用：肺康复治疗包括运动训练、呼吸训练、营养支持等多方面。运动训练可以提高患者的运动耐力，例如通过制定个性化的有氧运动计划，如步行、踏车等，能增强患者的心肺功能。呼吸训练可以改善患者的呼吸肌功能，提高呼吸效率。营养支持对于IPF患者也非常重要，因为患者往往存在营养不良的情况，良好的营养状态有助于提高患者的免疫力和运动能力。对于不同年龄的患者，运动训练的强度需调整，老年患者运动强度应循序渐进；女性患者在运动康复中可根据自身特点选择合适的运动方式；有基础病史的患者，如合并心脏病的患者，运动训练需在心脏科医生参与下进行评估和制定方案，避免运动诱发心脏事件。
四、肺移植
1.适用情况及意义：对于终末期IPF患者，肺移植是有效的治疗手段。当患者的FVC低于预计值的50%，且反复发生急性加重等情况时，可考虑肺移植。肺移植能显著改善患者的生存质量和生存期，但肺移植手术风险较高，需要严格评估患者的全身情况等。对于年龄较大的患者，肺移植的风险相对更高，但如果符合移植指征，也可考虑；女性患者在肺移植前需综合评估身体状况等；有基础病史如肺部感染未控制等情况的患者，一般不适合立即进行肺移植，需先控制基础疾病。
