系统性红斑狼疮所致脊髓病的诊断需综合病史采集(包括系统性红斑狼疮病史及脊髓相关症状情况)、体格检查(神经系统检查如运动、感觉、反射及自主神经功能检查)、辅助检查(实验室检查如血常规、自身抗体、脑脊液检查及影像学检查如脊髓MRI、头颅及全身其他部位影像学检查),并与其他脊髓病变(如脊髓血管病、脊髓肿瘤等)及其他自身免疫性疾病相关脊髓病变鉴别。
一、病史采集
1.系统性红斑狼疮病史:详细询问患者系统性红斑狼疮的发病时间、病情控制情况、治疗方案及用药史等。因为系统性红斑狼疮所致脊髓病是在系统性红斑狼疮基础上出现的脊髓相关病变,了解患者系统性红斑狼疮的整体状况对诊断至关重要。例如,长期未良好控制病情的系统性红斑狼疮患者发生脊髓病的风险相对较高。
2.脊髓相关症状出现时间及进展情况:询问患者脊髓相关症状,如肢体无力、感觉异常、大小便失禁等症状出现的具体时间,以及症状是逐渐加重还是突然发生,进展速度如何。不同的症状出现时间和进展情况有助于判断脊髓病变的性质和严重程度。比如,急性起病的脊髓症状可能提示病情较为急重。
二、体格检查
1.神经系统检查
运动功能检查:检查患者四肢的肌力、肌张力。肌力可采用0-5级分级法,肌张力可观察肌肉的紧张度。例如,若患者下肢肌力明显下降,肌张力减低,可能提示脊髓前角或锥体束受损。
感觉功能检查:检查痛觉、温度觉、触觉等深浅感觉,明确感觉障碍的平面和范围。感觉障碍平面对于定位脊髓病变节段有重要意义。比如,感觉障碍平面在胸段,提示胸段脊髓可能受累。
反射检查:包括腱反射(如膝反射、跟腱反射等)、病理反射(如巴氏征等)。腱反射的改变(如亢进或减弱)以及病理反射的出现都有助于判断脊髓病变的部位和程度。例如,锥体束受损时可出现巴氏征阳性。
自主神经功能检查:检查患者的二便功能、出汗情况等。系统性红斑狼疮所致脊髓病可能影响自主神经,导致二便失禁、出汗异常等表现。
三、辅助检查
1.实验室检查
血常规:了解患者有无贫血、白细胞及血小板计数情况等。系统性红斑狼疮患者常伴有血液系统异常,血常规可提供相关线索。
自身抗体检测:系统性红斑狼疮相关自身抗体,如抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)、抗Sm抗体等,这些抗体的阳性对于系统性红斑狼疮的诊断及病情评估有重要意义,同时也支持系统性红斑狼疮所致脊髓病的诊断。例如,抗ds-DNA抗体阳性与系统性红斑狼疮的疾病活动度相关。
脑脊液检查:检查脑脊液的常规、生化指标以及自身抗体等。脑脊液中可能出现细胞数轻度升高、蛋白含量升高等改变,自身抗体检测也可能有阳性发现,有助于排除其他脊髓病变并支持系统性红斑狼疮脊髓病的诊断。
2.影像学检查
脊髓磁共振成像(MRI):是重要的检查手段。可清晰显示脊髓的形态、信号改变等。系统性红斑狼疮所致脊髓病在MRI上可能表现为脊髓肿胀、信号异常(如T2加权像高信号等),有助于明确脊髓病变的部位、范围及性质。例如,可见脊髓内片状或条带状异常信号影。
头颅及全身其他部位影像学检查:了解系统性红斑狼疮累及其他器官的情况,因为系统性红斑狼疮是多系统受累的疾病,其他部位的影像学改变也可辅助诊断。如头颅MRI可了解有无中枢神经系统其他部位受累等。
四、鉴别诊断
1.其他脊髓病变
脊髓血管病:脊髓血管病也可出现类似脊髓病的症状,但通过病史、影像学等检查可鉴别。脊髓血管病的MRI表现、发病急缓等与系统性红斑狼疮所致脊髓病不同。例如,脊髓血管畸形的MRI可能有特殊的血管流空影等表现。
脊髓肿瘤:脊髓肿瘤也会引起脊髓受压等症状,通过MRI等检查可发现脊髓内或脊髓外的占位性病变,与系统性红斑狼疮所致脊髓病的MRI表现有明显差异。
2.其他自身免疫性疾病相关脊髓病变:如其他自身免疫性脑炎等相关脊髓受累情况,通过自身抗体谱等检查及临床特征进行鉴别诊断。
总之,系统性红斑狼疮所致脊髓病的诊断需要综合病史采集、详细的体格检查以及多种辅助检查手段,同时要注意与其他脊髓病变进行鉴别诊断,全面考虑患者的年龄、性别、生活方式及既往病史等因素,以明确诊断并制定合理的治疗方案。



