慢性肺源性心脏病简称慢性肺心病，由肺组织、肺动脉血管或胸廓慢性病变致肺结构和功能异常，引发肺动脉高压、右心扩大或衰竭等。病因包括支气管、肺疾病等；发病机制涉及肺动脉高压形成（功能性、解剖学因素及血容量等）、心脏病变与心衰及其他器官损害；临床表现分代偿期（原发病表现等）和失代偿期（呼吸衰竭、右心衰竭表现）；诊断依据相关表现及检查，需与冠心病等鉴别；治疗分急性加重期（积极控制感染等）和缓解期（综合措施增强免疫等），不同年龄、性别患者诊疗需个体化。
病因
支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为常见，约占80%-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、肺尘埃沉着症（尘肺）、结节病、间质性肺炎等。这些疾病可导致气道狭窄、阻塞及肺实质、肺血管病变，使肺通气和（或）换气功能障碍，引起缺氧和二氧化碳潴留，进而发展为慢性肺心病。不同年龄、性别人群因生活环境、生活方式等因素，患相关支气管、肺疾病的概率不同，比如长期吸烟的男性患COPD的风险相对较高。
胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化，进而发展为慢性肺心病。
肺血管疾病：甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。
其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等，均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。
发病机制
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。缺氧时收缩血管的活性物质增多，如白三烯、5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子等使肺血管收缩，血管阻力增加。
肺血管阻力增加的解剖学因素：长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。另外，随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺血管重构也是解剖学因素之一，慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。
血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，导致水、钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流量减少，加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。
心脏病变和心力衰竭：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉高压升高的阻力而发生右心室肥厚。随着病情进展，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，舒张末压增高，导致右心室扩大和右心衰竭。
其他重要器官的损害：慢性肺心病除引起右心病变外，其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等均可发生病理改变，引起多器官的功能损害。
临床表现
肺、心功能代偿期：主要是原发病的表现，如COPD患者可有咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血。体检可有明显肺气肿征，听诊呼吸音减弱，偶有干、湿性啰音，下肢轻微水肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，多提示有右心室肥厚、扩大。部分患者因肺气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。此期肝界下移是膈下降所致。
肺、心功能失代偿期：
呼吸衰竭：常见诱因是急性呼吸道感染。表现为呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。
右心衰竭：以右心衰竭表现为主，有气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。体征有发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征。
诊断与鉴别诊断
诊断：根据患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变，引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿及右心扩大等，结合心电图、X线胸片、超声心动图等检查，可以作出诊断。
鉴别诊断
冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）：冠心病患者多有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。体检、X线及心电图检查呈左心室肥厚为主的征象，慢性肺心病合并冠心病时鉴别有较多困难，应详细询问病史，并结合体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。
风湿性心瓣膜病：风湿性心脏病二尖瓣狭窄者，常有风湿性关节炎和心肌炎病史，其他瓣膜如三尖瓣受累少见。X线、心电图、超声心动图有特殊表现。
原发性心肌病：本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等。
治疗原则
急性加重期：积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭；积极处理并发症。
缓解期：采用中西医结合的综合措施，增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望使肺、心功能得到部分或全部恢复。
慢性肺心病是一种严重的呼吸系统疾病，不同年龄、性别患者在发病、临床表现及治疗反应等方面可能存在差异，临床医生需根据具体情况进行个体化诊疗。
