特发性肺纤维化的诊断涉及影像学、肺功能、实验室及肺活检等检查。影像学中HRCT对诊断重要，胸部X线为初步筛查；肺功能呈限制性通气障碍和弥散功能降低；实验室检查包括血常规、生化、自身抗体及支气管肺泡灌洗等；肺活检中TBLB阳性率有限，SLB是诊断金标准。不同年龄、性别、病史等患者在各检查中的表现有差异，各检查对诊断和病情评估有不同意义。
一、影像学检查
1.胸部高分辨率CT（HRCT）
原理及意义：HRCT是诊断特发性肺纤维化的重要检查方法。它能够清晰显示肺部的细微结构，对于早期和典型的特发性肺纤维化具有特征性表现。通过HRCT可以观察到肺部的网格影、蜂窝状改变、牵拉性支气管扩张等典型的间质性肺疾病表现。例如，在特发性肺纤维化患者中，HRCT常显示双下肺和胸膜下分布为主的网格影和蜂窝肺，这是由于肺泡壁增厚、肺泡结构破坏和纤维组织增生所致。不同年龄、性别、生活方式和病史的患者在HRCT上的表现可能存在一定差异，但典型的特发性肺纤维化影像学特征相对具有特异性。对于有长期吸烟史的患者，需要注意与吸烟相关性间质性肺疾病等进行鉴别，而对于有自身免疫性疾病病史的患者，则要考虑是否合并相关的间质性肺疾病表现。
2.胸部X线检查
原理及意义：胸部X线检查相对较为简便，但对于特发性肺纤维化的诊断敏感性不如HRCT。在疾病早期，胸部X线可能无明显异常或仅表现为肺纹理增多、紊乱等非特异性改变。随着病情进展，可能会出现肺野透亮度降低、网状阴影等表现，但这些表现往往不够典型，容易被忽视。不过，胸部X线可以作为初步筛查的手段，帮助医生了解肺部大致的情况，对于病情的初步评估有一定帮助。在不同年龄的患者中，胸部X线的表现可能有所不同，儿童患者的胸部X线表现与成人有差异，需要结合儿童的生理特点进行分析；对于老年患者，要考虑到可能同时存在的其他基础疾病对胸部X线表现的影响。
二、肺功能检查
1.通气功能检查
原理及意义：特发性肺纤维化患者的通气功能检查通常表现为限制性通气功能障碍，即肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）降低，而第一秒用力呼气容积（FEV）/用力肺活量（FVC）比值正常或升高。这是因为肺组织的纤维化导致肺的弹性回缩力增加，肺的扩张受限。不同年龄的患者肺功能表现可能有所不同，儿童的肺功能参数与成人不同，需要依据儿童肺功能正常参考值范围来判断；对于女性患者，由于生理结构的差异，肺功能的各项指标可能相对男性较低；有长期职业暴露史（如接触粉尘等）的患者，其肺功能异常可能与职业因素和特发性肺纤维化共同作用有关。
2.弥散功能检查
原理及意义：特发性肺纤维化患者的弥散功能通常明显降低，这是由于肺泡毛细血管膜增厚和肺泡面积减少所致。弥散功能检查对于早期发现肺组织的损伤和评估病情的严重程度有重要意义。在不同生活方式的患者中，吸烟患者的弥散功能可能因为吸烟对肺组织的损害而更早出现异常；对于有自身免疫性疾病病史的患者，弥散功能的改变可能与基础疾病导致的肺间质病变相关。通过弥散功能检查，可以辅助医生判断患者肺换气功能的情况，进而为特发性肺纤维化的诊断和病情评估提供依据。
三、实验室检查
1.血液检查
血常规：特发性肺纤维化患者的血常规一般无特异性改变，部分患者可能存在白细胞计数轻度升高或正常，红细胞计数和血红蛋白可能因缺氧而轻度降低，但这些改变都不具有诊断特异性。不同年龄、性别和病史的患者血常规表现可能有所不同，例如老年患者可能合并有贫血等基础疾病，会影响血常规的结果判断；有感染病史的患者可能出现白细胞计数明显升高。
生化检查：部分患者可能出现乳酸脱氢酶（LDH）升高，但其升高程度与病情严重程度不一定完全平行。此外，肝功能、肾功能等生化指标一般无特异性改变，但对于评估患者整体身体状况和排除其他可能导致肺间质病变的系统性疾病有一定帮助。在不同生活方式的患者中，长期饮酒患者的肝功能可能受到影响，需要综合考虑来判断生化指标的异常原因；对于有慢性肾病病史的患者，肾功能指标的异常需要与特发性肺纤维化导致的肾功能损害相鉴别。
自身抗体检查：对于特发性肺纤维化患者，需要进行自身抗体检查，以排除结缔组织病相关的间质性肺疾病。常见的自身抗体如抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、类风湿因子（RF）等。不同性别和年龄的患者自身抗体阳性率可能不同，例如女性患者自身免疫性疾病的发病率相对较高，自身抗体阳性的概率可能相对增加；儿童患者自身抗体阳性的情况相对较少，但也不能完全排除。自身抗体检查对于明确特发性肺纤维化的病因和鉴别诊断具有重要价值。
2.支气管肺泡灌洗（BAL）检查
原理及意义：通过支气管肺泡灌洗可以获取肺泡内的细胞成分和可溶性物质，进行细胞学、生化等分析。特发性肺纤维化患者的支气管肺泡灌洗液中，淋巴细胞可能轻度增多，中性粒细胞也可能有一定程度的变化。但这些改变并非特发性肺纤维化所特有，需要结合临床其他表现进行综合判断。支气管肺泡灌洗检查对于排除感染性、过敏性等其他原因导致的间质性肺疾病有一定帮助。在不同年龄的患者中，儿童进行支气管肺泡灌洗需要考虑其生理特点，操作相对成人更为精细和谨慎；对于有凝血功能障碍等病史的患者，需要评估支气管肺泡灌洗的风险，并采取相应的预防措施。
四、肺活检检查
1.经支气管镜肺活检（TBLB）
原理及意义：TBLB是一种相对较安全的获取肺组织的方法，但对于特发性肺纤维化的诊断阳性率有限。它可以获取少量的肺组织进行病理检查，观察肺组织的病理改变，如肺泡炎、纤维组织增生等情况。然而，由于获取的肺组织标本较小，可能无法完全代表整个肺部的病变情况，对于一些不典型的病例可能会出现假阴性结果。在不同年龄、性别和病史的患者中，TBLB的操作难度和风险有所不同，例如老年患者可能存在心肺功能相对较差等情况，需要在操作前进行充分的评估和准备；对于有肺部大疱等病史的患者，TBLB的操作风险相对增加。
2.外科肺活检（SLB）
原理及意义：外科肺活检包括开胸肺活检、胸腔镜肺活检等，是诊断特发性肺纤维化的金标准。通过获取较大的肺组织标本进行病理检查，可以明确肺组织的病理类型，如普通型间质性肺炎（UIP）等典型的特发性肺纤维化病理表现。虽然外科肺活检是有创检查，存在一定的手术风险，但对于明确诊断和指导治疗具有重要意义。在不同年龄的患者中，儿童进行外科肺活检需要严格掌握适应证，并充分考虑儿童的手术耐受性和术后恢复情况；对于老年患者，要综合评估其心、肺、肝、肾等重要脏器的功能，以确定是否能够耐受外科肺活检手术。
