血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的危及生命的血液系统急症。
该病以微血管内广泛血小板聚集形成透明血栓为核心病理改变,导致多器官缺血损伤与出血倾向并存。典型表现为发热、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、神经精神症状及肾功能损害五联征。其发病机制与ADAMTS13酶活性严重缺乏相关,致使超大分子量血管性血友病因子多聚体无法被正常裂解。治疗需紧急进行血浆置换以清除致病因子并补充缺乏的凝血调节蛋白,联合免疫抑制疗法防止复发。早期识别和干预对改善预后至关重要。
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