骨肉瘤是常见原发性恶性骨肿瘤,好发青少年四肢长骨干骺端,有局部疼痛、肿块等表现,X线等有相应表现,病理见异型细胞等,治疗以手术为主综合治疗,预后过去差现随化疗有提高但仍有复发转移;骨软骨瘤是常见良性骨肿瘤,多无症状,压迫等可致痛,生长快需防恶变,X线等有相应表现,病理软骨帽等正常,无症状定期随访,影响等时手术切除,一般预后好但有恶变可能且恶变后预后同骨肉瘤。
一、定义与性质
骨肉瘤:是一种常见的原发性恶性骨肿瘤,起源于间叶组织,主要由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成,好发于青少年,多见于四肢长骨干骺端。
骨软骨瘤:是一种常见的良性骨肿瘤,是位于骨表面的骨性突起,由软骨帽和骨性基底构成,可单发或多发,常见于青少年。
二、临床表现
骨肉瘤:患者常出现局部疼痛,多为持续性隐痛,逐渐加剧,夜间痛明显;可伴有局部肿块,质硬、皮温高;患者可能出现全身症状,如发热、体重减轻、贫血等;肿瘤部位的关节活动受限;晚期可出现转移,如肺转移等。
骨软骨瘤:一般无症状,多因无意中发现骨性肿块而就诊;当骨软骨瘤压迫周围组织(如神经、血管等)或其表面的软骨帽发生滑囊炎时,可出现疼痛;若骨软骨瘤生长迅速,需警惕恶变可能。
三、影像学表现
骨肉瘤:X线表现为骨质破坏、骨膜反应(如Codman三角、日光射线现象等)、肿瘤骨形成;CT可更清晰显示骨质破坏范围、肿瘤与周围组织的关系;MRI有助于评估肿瘤在软组织中的侵犯范围及有无髓内转移。
骨软骨瘤:X线表现为干骺端外生性的骨性突起,其皮质和松质骨与正常骨相连,表面有软骨帽,有时可见钙化;CT能更准确显示骨性基底的形态;MRI可清晰显示软骨帽的情况,软骨帽增厚提示有恶变可能。
四、病理特点
骨肉瘤:显微镜下可见肿瘤细胞异型性明显,有肿瘤性成骨、成软骨及成纤维成分,核分裂象多见。
骨软骨瘤:病理上软骨帽为透明软骨,与正常关节软骨相似,基底为正常骨组织,软骨帽下方为纤维组织包膜。
五、治疗原则
骨肉瘤:以手术为主的综合治疗,手术需行肿瘤广泛切除,术后辅助化疗(如阿霉素、顺铂等化疗药物)和放疗。早期诊断和规范化综合治疗可提高患者生存率。对于青少年患者,要考虑到生长发育的影响,手术方式需兼顾肿瘤切除和肢体功能保留。
骨软骨瘤:一般无症状者无需治疗,定期随访观察;若肿瘤影响关节功能、压迫周围组织或怀疑恶变时,需手术切除,手术切除应包括肿瘤的软骨帽、纤维包膜及基底的骨组织。对于儿童患者,手术时要注意保留骨骺,避免影响骨骼生长发育。
六、预后情况
骨肉瘤:过去预后较差,随着化疗的发展,总体5年生存率有所提高,但仍有部分患者会出现复发和转移,预后与肿瘤的分期、病理分级等因素有关。
骨软骨瘤:一般预后良好,手术切除后复发率低,但存在恶变可能,恶变率约为1%-5%,恶变后预后同骨肉瘤。对于儿童和青少年患者,恶变风险需密切关注,定期复查。