多囊肾分为常染色体显性多囊肾和常染色体隐性多囊肾，常染色体显性多囊肾病情进展相对缓慢，虽难控制好就终生不发病，但通过严格控制血压、减少尿路感染、避免肾脏外伤等可延缓囊肿生长速度，成年患者要定期监测并低盐、适量饮水、避免剧烈运动等，儿童患者要注重呼吸道等方面维护，积极预防并发症能提高患者生存质量和延长有效生存时间，常染色体隐性多囊肾病情进展往往较快，控制好也难终生不发病，但早期干预等可改善生存质量和延长生存时间。
一、疾病特点与控制的关系
多囊肾分为常染色体显性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性多囊肾（ARPKD），临床上以常染色体显性多囊肾更为常见。常染色体显性多囊肾病情进展相对缓慢，其发病是基因缺陷导致肾脏出现多个囊肿，随着年龄增长囊肿逐渐增大、增多。如果能严格控制血压、减少尿路感染、避免肾脏受到外伤等，可在一定程度上延缓囊肿的生长速度。但由于基因缺陷持续存在，理论上很难完全阻止囊肿的发展，不过通过积极控制相关因素，可以大大推迟进入终末期肾病（ESRD）的时间。例如，严格控制血压可选择血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类药物，这类药物除了降压作用外，还能延缓多囊肾患者肾功能的恶化，有研究显示规范使用这类药物的患者比不规范使用的患者进入ESRD的时间平均推迟数年。
对于常染色体隐性多囊肾，多在婴儿期发病，病情进展往往较快，控制好也很难终生不发病，但通过早期干预、维持呼吸循环等支持治疗，可改善患儿的生存质量和延长生存时间。
二、不同人群的控制要点及影响
成年人：成年多囊肾患者要定期监测肾功能、血压、尿常规等指标。在生活方式上，要低盐饮食，每日盐摄入量建议控制在3-5克，因为高盐饮食会加重肾脏负担，加速囊肿生长和肾功能减退；要适量饮水，保持尿量在1500-2000ml/d，以帮助排出代谢废物，但也不能过度饮水加重肾脏负担；避免剧烈运动，防止囊肿破裂出血，因为囊肿增大到一定程度后剧烈运动有破裂风险，破裂后会引起腰痛、血尿等症状，严重时可导致失血性休克等；如果有高血压要积极控制血压，选择对肾脏有保护作用的降压药物。
儿童：对于常染色体隐性多囊肾的儿童患者，要注重维持呼吸道通畅，因为该病常伴有肺部发育不良等情况，容易出现呼吸问题，要预防肺部感染，保持室内空气流通，根据天气变化及时增减衣物；喂养方面要保证营养均衡，满足儿童生长发育需求，但要注意避免过度喂养加重心脏等负担（部分患儿可能合并心脏问题）；定期进行肾脏超声等检查监测囊肿进展情况。
三、并发症的预防与控制对长期预后的影响
多囊肾常见并发症有高血压、尿路感染、囊肿破裂出血、肾结石、肾功能衰竭等。积极控制血压可降低心脑血管并发症的发生风险，减少对肾脏的进一步损伤；预防尿路感染需注意会阴部清洁，女性患者在经期、性生活后要特别注意，一旦发生尿路感染要及时治疗，否则反复感染会加速肾功能恶化；避免囊肿破裂出血除了前面提到的避免剧烈运动外，还要避免腹部受到撞击等；通过低钙、低草酸饮食等可预防肾结石形成，而肾结石又会加重肾脏损伤。通过对这些并发症的良好预防和控制，能够让患者在较长时间内维持相对较好的肾功能和生活质量，虽然很难终生不发病，但能大大提高患者的生存质量和延长有效生存时间。
