急进性肾小球肾炎主要根据免疫病理分为三型,Ⅰ型为抗肾小球基底膜型,Ⅱ型为免疫复合物型,Ⅲ型为少免疫复合物型,不同型预后不同,Ⅰ型预后相对较差,Ⅱ型预后与基础疾病相关,Ⅲ型与ANCA类型及治疗反应有关,不同年龄、性别患者预后有差异,有基础病史患者需同时关注基础疾病控制,患病后严格休息等对预后重要。
一、分型
急进性肾小球肾炎主要根据免疫病理分型,可分为三型:
Ⅰ型(抗肾小球基底膜型):免疫荧光检查可见IgG及C呈线条状沿肾小球毛细血管壁沉积,血清抗肾小球基底膜抗体阳性。此型多见于中青年,男性稍多,发病前可能有上呼吸道感染,尤其是肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)患者,肺部可出现咯血、咳嗽、气短等症状。
Ⅱ型(免疫复合物型):免疫荧光检查可见IgG及C呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁,血清免疫复合物阳性,伴血清补体C降低。该型可见于多种疾病,如感染后(细菌、病毒等感染后)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等,不同病因导致的Ⅱ型急进性肾小球肾炎,其基础疾病的表现也各不相同,例如系统性红斑狼疮患者可能有面部红斑、关节痛、口腔溃疡等多系统受累表现。
Ⅲ型(少免疫复合物型):免疫荧光检查肾小球内无或仅有微量免疫球蛋白沉积,多与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关,又可分为两种情况,ANCA阳性的患者中,约80%为韦格纳肉芽肿引起的肾损害,患者可出现发热、乏力、咳嗽、咯血、鼻窦病变等表现;另一种是特发性的ANCA相关血管炎肾损害。
二、预后
Ⅰ型:预后相对较差,自然病程预后不良,若不及时治疗,多数患者在数周或数月内发展为尿毒症。但随着血浆置换疗法的应用,预后有所改善,经积极治疗后,部分患者可缓解,但仍有复发可能。对于Goodpasture综合征患者,若能早期诊断并及时进行血浆置换联合免疫抑制剂(如糖皮质激素、环磷酰胺等)治疗,部分患者肾功能可得到不同程度的恢复。
Ⅱ型:预后与基础疾病相关,若基础疾病能够得到有效控制,部分患者肾功能可缓解。例如由过敏性紫癜引起的Ⅱ型急进性肾小球肾炎,在紫癜得到控制后,部分患者肾功能可恢复,但也有部分患者可能进展为慢性肾功能不全。总体来说,Ⅱ型的预后较Ⅰ型稍好,但也需要根据具体病因及治疗反应来判断。
Ⅲ型:ANCA相关血管炎导致的Ⅲ型急进性肾小球肾炎,预后与ANCA的类型及治疗反应有关。韦格纳肉芽肿引起的Ⅲ型急进性肾小球肾炎,经积极治疗后,部分患者可缓解,但复发率较高。特发性ANCA相关血管炎肾损害的预后也因个体差异而异,早期诊断并给予合适的治疗(如糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂),部分患者肾功能可得到改善,但若治疗不及时或病情较重,也可进展为终末期肾病。
对于不同年龄、性别的急进性肾小球肾炎患者,预后也有一定差异。一般来说,中青年患者相对老年患者可能对治疗反应更好一些,但这也不是绝对的。女性患者在患有系统性红斑狼疮相关的Ⅱ型急进性肾小球肾炎时,由于系统性红斑狼疮本身的病情特点,可能病情相对复杂,预后需要综合考虑系统性红斑狼疮的控制情况等多方面因素。在生活方式方面,患病后需要严格休息,避免劳累等,这对预后有重要影响。有基础病史的患者,如本身有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等病史的患者,在治疗急进性肾小球肾炎时,需要同时关注基础疾病的控制,以改善整体预后。



