肾病综合征是由多种肾脏疾病引起的一组临床综合征,具大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症特征,大量蛋白尿指尿蛋白排泄超3.5g/d,机制是肾小球滤过膜屏障受损;低蛋白血症指血浆白蛋白低于30g/L,由蛋白丢失多、合成不足致,影响免疫等;水肿因低蛋白血症致血浆胶体渗透压降低、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活致水钠潴留,可发生多部位;高脂血症因低蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白增加、脂蛋白脂酶活性降低致,儿童长期高脂血症影响血管系统,成人增加心血管疾病风险,需综合临床表现等诊断,据具体情况治疗管理。
一、大量蛋白尿
定义:尿蛋白排泄量超过3.5g/d。这是肾病综合征的重要标志,其发生机制主要是肾小球滤过膜的屏障功能受损,尤其是电荷屏障和机械屏障的破坏,导致血浆蛋白大量漏出到尿液中。
年龄因素影响:不同年龄阶段的患者,导致大量蛋白尿的肾脏疾病可能不同。例如,儿童肾病综合征中,微小病变型肾病较为常见;而成人则可能更多与膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等疾病相关。儿童的肾脏处于发育阶段,肾脏疾病对其生长发育的影响更为显著,大量蛋白尿若不及时控制,可能影响儿童的营养状况和身体的正常发育。
二、低蛋白血症
定义:血浆白蛋白低于30g/L。由于大量蛋白尿导致蛋白质丢失过多,同时肝脏合成蛋白的速度往往不能弥补丢失的量,从而出现低蛋白血症。
性别差异影响:一般来说,性别对低蛋白血症本身的影响不大,但不同性别的患者可能由于基础疾病的不同而有差异。例如,某些肾脏疾病在男性和女性中的发病率不同,这可能间接影响低蛋白血症的发生和发展。低蛋白血症会导致患者出现一系列临床表现,如水肿,还会影响患者的免疫功能,使患者更容易发生感染等并发症。
生活方式影响:患者的生活方式也可能与低蛋白血症相关。例如,长期营养不良的患者,本身蛋白摄入不足,再合并肾病综合征的大量蛋白尿,会加重低蛋白血症的程度。而健康的生活方式,如合理的饮食摄入足够的优质蛋白,对于维持血浆白蛋白水平有积极意义。
三、水肿
发生机制:主要是由于低蛋白血症引起血浆胶体渗透压降低,水分从血管内渗入组织间隙,同时,有效血容量减少刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,导致水钠潴留,进一步加重水肿。
病史影响:如果患者有慢性肾脏病史,肾脏的功能已经长期受到影响,那么发生肾病综合征时,水肿可能更为顽固。例如,患者既往有慢性肾炎病史,此时肾脏的滤过和重吸收功能已经受损,在肾病综合征状态下,水肿的治疗可能更加困难。水肿可发生在身体的多个部位,如眼睑、下肢等,严重时可出现胸水、腹水等。儿童患者发生水肿时,可能会因为水肿影响外观而产生心理压力,家长需要关注儿童的心理状态,给予相应的心理疏导。
四、高脂血症
发生机制:低蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白增加,尤其是低密度脂蛋白(LDL)和极低密度脂蛋白(VLDL),同时脂蛋白脂酶活性降低,导致脂质清除减少,从而出现高脂血症。
年龄因素影响:对于儿童患者,高脂血症可能对其血管系统的长期影响更为关键。儿童处于生长发育阶段,长期的高脂血症可能会影响血管内皮功能,增加未来发生心血管疾病的风险。而成人患者的高脂血症也会增加动脉粥样硬化等心血管疾病的发生几率,需要积极控制。
肾病综合征的诊断需要综合患者的临床表现、实验室检查等多方面的信息。一旦确诊,需要根据患者的具体情况进行相应的治疗和管理,包括针对基础肾脏疾病的治疗、对症治疗(如利尿消肿等)以及对并发症的预防和处理等。



