儿童肾病综合征分为原发性和继发性。原发性包括多见于儿童的微小病变型肾病,以及儿童相对少见的非微小病变型肾病中的系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、儿童时期较少见的膜性肾病;继发性有感染因素(细菌、病毒、寄生虫感染)、过敏性疾病(过敏性紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎)、遗传因素(如先天性肾病综合征)及其他因素(药物、代谢性疾病等)引发。
一、原发性肾病综合征
(一)微小病变型肾病
多见于儿童,约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%。其发病机制可能与机体的免疫功能紊乱有关,尤其是T淋巴细胞功能异常导致的免疫调节失衡,使得肾小球滤过膜的电荷屏障和机械屏障受损,大量蛋白质从尿中丢失。
(二)非微小病变型肾病
1.系膜增生性肾小球肾炎
儿童相对少见,但也可引起肾病综合征。可能与感染等因素诱发的免疫反应有关,免疫复合物沉积于肾小球系膜区,导致系膜细胞增生、基质增多,进而影响肾小球的滤过功能。
2.局灶节段性肾小球硬化
在儿童肾病综合征中所占比例相对较小,发病机制可能涉及遗传因素、免疫异常等,肾小球局部节段出现硬化病变,破坏肾小球的正常结构和功能,导致蛋白尿等肾病综合征表现。
3.膜性肾病
儿童时期较少见,发病可能与自身免疫相关,血中存在与膜性肾病相关的自身抗体,攻击肾小球基底膜,造成基底膜损伤,蛋白质漏出增加。
二、继发性肾病综合征
(一)感染因素
1.细菌感染
如链球菌感染后,可引起肾小球免疫损伤,导致肾病综合征。此外,其他细菌感染,如葡萄球菌、肺炎双球菌等感染,也可能通过免疫反应诱发肾病综合征。
2.病毒感染
某些病毒感染也与儿童肾病综合征相关,例如乙型肝炎病毒感染,乙肝病毒相关抗原抗体复合物沉积于肾小球,引发肾小球病变,出现肾病综合征表现;人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可能累及肾脏,导致肾病综合征,但相对少见。
3.寄生虫感染
如疟原虫、血吸虫等感染,寄生虫在体内的代谢产物或虫体本身可作为抗原,引起机体免疫反应,损伤肾小球,导致蛋白尿等肾病综合征表现。
(二)过敏性疾病
1.过敏性紫癜性肾炎
好发于儿童及青少年,是儿童继发性肾病综合征的常见原因之一。当儿童接触过敏原,如食物(鱼虾、蛋类等)、药物、花粉等,引发过敏性紫癜,同时累及肾脏时,就会出现肾病综合征的表现,其发病机制与免疫复合物介导的血管炎有关,免疫复合物沉积于肾小球系膜区和血管壁,导致肾小球损伤。
2.系统性红斑狼疮性肾炎
虽然儿童发病率相对低于成人,但也可发生。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,儿童患者体内存在多种自身抗体,攻击自身组织包括肾脏,导致肾小球病变,出现肾病综合征表现,病情往往较为复杂,还常伴有多系统受累的表现,如面部红斑、关节疼痛、发热等。
(三)遗传因素
某些遗传性肾病综合征,如先天性肾病综合征(芬兰型),是由遗传基因突变引起,患儿出生后不久即可出现肾病综合征表现,其遗传方式多为常染色体隐性遗传,由于基因突变导致肾小球滤过膜相关蛋白合成异常,使肾小球滤过功能严重受损。
(四)其他因素
1.药物因素
某些药物可能引起儿童肾脏损伤,导致肾病综合征,如含金制剂、青霉胺等药物,可能通过免疫反应机制损伤肾小球,引起蛋白尿等肾病综合征表现,但相对较为罕见。
2.代谢性疾病
如糖尿病肾病在儿童中较少见,但某些遗传性代谢性疾病可能累及肾脏,导致肾病综合征,例如脂肪营养不良相关的肾病综合征,与体内脂肪代谢异常及相关基因缺陷有关,可出现蛋白尿、低蛋白血症等肾病综合征表现。



