多囊肾的肾脏表现包括肾脏体积增大,因囊肿致肾脏形态失常、体积膨胀;囊肿形成及进展,基因缺陷致肾小管上皮细胞异常增殖形成囊肿,增大破坏肾脏结构功能;约40%-60%患者出现血尿,由囊肿壁血管破裂引起;可能出现蛋白尿,反映滤过功能受损;高血压发生率高,因囊肿压迫等激活RAAS等致血压升高且加重肾损害,需重视各表现并采取相应措施。
肾脏表现一、肾脏体积增大
多囊肾患者由于肾脏内布满大小不等的囊肿,会导致肾脏体积明显增大。通常在影像学检查中可发现肾脏形态失常,体积较正常肾脏增大。这是因为囊肿不断生长、增多,占据了肾脏的空间,使得肾脏整体体积膨胀。在儿童多囊肾患者中,肾脏体积增大可能会影响其身体的正常发育和生长,需要密切关注肾脏的进一步变化;对于成年患者,肾脏体积增大可能会压迫周围组织器官,引起相应的不适症状。
肾脏表现二、囊肿形成及进展
1.囊肿初始形成:多囊肾是一种遗传性疾病,基因缺陷导致肾小管上皮细胞异常增殖,逐渐形成囊肿。在儿童期可能就已经有微小囊肿形成,但可能没有明显的临床症状。随着年龄增长,囊肿会逐渐增大、增多。例如常染色体显性多囊肾,一般在30-50岁之间囊肿会明显增多增大,但儿童患者也可能在早期出现囊肿的萌芽状态。
2.囊肿进展影响:囊肿不断增大可能会破坏肾脏的正常结构和功能。囊肿压迫肾实质,影响肾小球和肾小管的滤过与重吸收功能,导致肾脏功能逐渐受损。而且囊肿之间的相互挤压可能会进一步加重肾脏组织的缺血缺氧,加速肾脏纤维化的进程。对于女性多囊肾患者,在妊娠等特殊生理时期,由于身体代谢等变化,可能会促使囊肿进展加快,需要更加谨慎地监测肾脏状况。
肾脏表现三、血尿
约40%-60%的多囊肾患者会出现血尿症状。血尿的产生主要是由于囊肿壁上的血管破裂所致。囊肿增大过程中,牵拉囊肿壁的血管,或者囊肿压迫周围组织导致血管破裂,血液流入尿液中就会引起血尿。血尿可以是镜下血尿,也可以是肉眼血尿。如果是镜下血尿,患者可能没有明显的主观症状,仅在尿常规检查时发现;而肉眼血尿时,尿液颜色会呈现洗肉水样等。对于儿童多囊肾患者出现血尿,需要警惕是否有更严重的肾脏损伤情况发生,及时进行相关检查评估肾脏功能;成年患者出现血尿时,也要考虑囊肿进展等因素对肾脏的影响,必要时采取相应的治疗措施来控制血尿情况。
肾脏表现四、蛋白尿
多囊肾患者也可能出现蛋白尿。当肾脏的滤过屏障受到囊肿病变的影响时,蛋白质会从肾小球滤过到尿液中,导致蛋白尿。早期蛋白尿可能量较少,随着病情进展,蛋白尿可能会逐渐增多。蛋白尿的出现反映了肾脏的滤过功能已经受到一定程度的损害。对于不同年龄段的多囊肾患者,蛋白尿的出现都需要引起重视,儿童患者出现蛋白尿可能会影响其营养物质的吸收和生长发育,成年患者则会进一步加速肾脏功能的恶化进程,需要监测蛋白尿的变化情况,以评估肾脏病变的严重程度。
肾脏表现五、高血压
多囊肾患者高血压的发生率较高。主要是因为囊肿压迫肾实质,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS),导致肾素分泌增加,血管紧张素Ⅱ水平升高,引起血管收缩,外周阻力增加,从而导致血压升高。另外,肾脏缺血也会促使肾脏分泌一些缩血管物质,进一步加重高血压。高血压会反过来又会加重肾脏的损害,形成恶性循环。对于多囊肾患者中的高血压人群,无论是儿童还是成年患者,都需要积极控制血压,因为良好的血压控制有助于延缓肾脏功能的衰退。例如成年女性多囊肾患者如果合并高血压,在日常管理中除了常规的生活方式调整外,可能需要根据血压情况合理选择降压药物,但要注意药物对肾脏的影响等因素。