IgA肾病可发生于各年龄段,儿童和青少年多见、男性多于女性,常于呼吸道或胃肠道感染后出现肉眼血尿,部分有蛋白尿;实验室检查尿常规可见血尿、蛋白尿等,24小时尿蛋白定量可评估尿蛋白程度,血液生化检查早期肾功能正常,进展时血肌酐升高等,血清补体C3、C4通常正常;肾活检是确诊金标准,B超引导下进行,儿童需安全保障及密切观察,通过综合临床表现、实验室检查及肾活检确定是否患IgA肾病。
一、临床表现初步提示
1.年龄与性别因素:IgA肾病可发生于各个年龄段,儿童和青少年较为多见,男性相对多于女性。患者可能在呼吸道感染(如扁桃体炎等)、胃肠道感染等情况后出现症状。比如上呼吸道感染后1-3天内出现肉眼血尿,这是比较常见的表现之一,这种肉眼血尿持续数小时至数天不等,可转为镜下血尿。
2.血尿表现:肉眼血尿是其重要的临床表现特征之一,除了上呼吸道感染后出现外,也可能在剧烈运动后出现肉眼血尿,这与运动导致肾脏的血流动力学改变等因素有关。镜下血尿也较为常见,可通过尿常规检查发现红细胞增多,以变形红细胞为主。
3.蛋白尿情况:部分患者会出现蛋白尿,蛋白尿程度可轻可重,轻度蛋白尿时24小时尿蛋白定量可能在1g以下,严重时可达到大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量大于3.5g),此时需要警惕肾病综合征的可能。
二、实验室检查辅助判断
1.尿常规:除了前面提到的血尿、蛋白尿外,还可能发现白细胞等异常。如果合并尿路感染等情况,尿常规中白细胞会增多。尿沉渣镜检可见红细胞增多,以畸形红细胞为主,这是因为红细胞通过受损的肾小球基底膜时受到挤压等因素导致形态改变。
2.24小时尿蛋白定量:用于准确评估尿蛋白丢失的程度,对于判断病情严重程度和制定治疗方案有重要意义。如前面所说,24小时尿蛋白定量小于1g为轻度蛋白尿,1-3.5g为中度蛋白尿,大于3.5g为大量蛋白尿。
3.血液生化检查
肾功能:早期肾功能可能正常,随着病情进展,血肌酐可升高,肾小球滤过率下降。血肌酐的升高反映了肾脏排泄代谢废物功能的减退,不同年龄阶段的正常血肌酐范围有所差异,儿童的血肌酐正常范围低于成人。例如儿童血肌酐正常范围一般在25-69μmol/L,成人男性在53-106μmol/L,女性在44-97μmol/L等。
血清白蛋白:大量蛋白尿患者可出现血清白蛋白降低,低于30g/L时提示低蛋白血症,可能伴有水肿等表现。低蛋白血症会导致机体抵抗力下降等一系列不良后果,对于儿童来说,低蛋白血症可能影响生长发育等。
补体:IgA肾病患者血清补体C3、C4通常正常,这有助于与其他肾小球肾炎相鉴别,如急性链球菌感染后肾小球肾炎常伴有补体C3降低。
三、肾活检病理诊断
1.肾活检的必要性:肾活检是确诊IgA肾病的金标准。因为通过肾活检可以观察肾小球的病理改变,包括肾小球系膜区IgA为主的免疫球蛋白沉积,以及肾小球系膜细胞增生、基质增多等病理形态学变化。对于一些临床表现不典型,或者通过初步检查难以明确诊断的患者,肾活检是非常必要的。
2.肾活检的操作及注意事项:肾活检一般在B超引导下进行,对于儿童患者,需要在麻醉等安全保障下进行操作。操作后需要密切观察患者的生命体征等情况,防止出现出血等并发症。不同年龄的患者在肾活检后的护理等方面有不同的注意事项,儿童相对成人更需要密切监测尿量、尿色等情况,因为儿童的身体代偿能力相对较弱,出血等并发症可能对儿童的影响更大。
通过以上临床表现、实验室检查以及肾活检等综合手段来确定是否为IgA肾病。在整个诊断过程中,需要充分考虑患者的年龄、性别、生活方式以及病史等因素,以确保诊断的准确性。



