青少年肾病综合征分为原发性和继发性,原发性包括微小病变型肾病(与免疫功能紊乱尤其是细胞免疫失调致滤过膜损伤有关)、系膜增生性肾小球肾炎(与感染、免疫因素有关)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(与遗传和免疫因素有关)、局灶节段性肾小球硬化(与遗传、免疫、血流动力学因素有关);继发性包括过敏性紫癜肾炎(对致敏原产生变态反应致免疫复合物沉积损伤滤过膜)、系统性红斑狼疮肾炎(自身免疫病致自身抗体形成免疫复合物损伤肾脏)、乙型肝炎病毒相关性肾炎(乙肝病毒形成免疫复合物沉积肾小球致炎)、药物或中毒、过敏(通过免疫或直接损伤滤过膜等引发)。
一、原发性肾病综合征病因
(一)微小病变型肾病
多见于儿童及青少年,约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%,其病因尚未完全明确,可能与机体免疫功能紊乱有关,尤其是细胞免疫失调可能在发病中起重要作用,目前认为与淋巴细胞免疫调节功能紊乱导致肾小球滤过膜电荷屏障和分子屏障损伤,使大量蛋白质漏出形成肾病综合征相关。
(二)系膜增生性肾小球肾炎
包括IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎,青少年中以非IgA系膜增生性肾小球肾炎较多见,其病因可能与感染、免疫因素等有关。感染可能是诱发因素,例如链球菌等感染后,机体产生免疫反应,形成免疫复合物沉积于肾小球系膜区,引起系膜细胞增生和系膜基质增多,影响肾小球滤过功能导致肾病综合征。免疫因素方面,自身免疫反应异常可导致系膜区免疫球蛋白和补体沉积,引发炎症反应,破坏肾小球滤过屏障。
(三)系膜毛细血管性肾小球肾炎
又称膜增生性肾小球肾炎,青少年患者相对较少见,其病因可能与遗传因素和免疫因素有关。部分患者存在补体系统的遗传缺陷,导致补体活化异常,免疫复合物在肾小球系膜区和毛细血管壁沉积,激活补体系统,引起炎症反应,损伤肾小球滤过膜,导致蛋白尿、低蛋白血症等肾病综合征表现。
(四)局灶节段性肾小球硬化
青少年也可发病,病因尚不十分清楚,可能与遗传因素、免疫因素、血流动力学因素等有关。遗传因素方面,部分患者存在遗传易感性;免疫因素可能是由于免疫反应导致肾小球局部节段性硬化;血流动力学因素方面,肾小球内高压、高灌注、高滤过状态可损伤肾小球上皮细胞,促使局灶节段性肾小球硬化的发生。
二、继发性肾病综合征病因
(一)过敏性紫癜肾炎
好发于儿童及青少年,多见于男性。其病因是机体对某些致敏原(如细菌、病毒、食物、药物等)产生变态反应,形成免疫复合物,沉积于肾小球系膜区和血管壁,引起毛细血管炎,导致肾小球滤过膜损伤,出现肾病综合征表现。一般在过敏性紫癜发病后1-4周出现肾脏受累表现,皮肤紫癜是其典型表现,同时可伴有关节痛、腹痛、便血等症状。
(二)系统性红斑狼疮肾炎
多见于女性青少年,是一种自身免疫性疾病,病因与遗传、雌激素、环境因素等有关。患者体内产生大量自身抗体,形成免疫复合物,沉积于肾小球等多器官组织,引起炎症反应。肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿、水肿等肾病综合征表现,同时还伴有发热、面部红斑、关节痛、口腔溃疡等多系统受累的表现。
(三)乙型肝炎病毒相关性肾炎
青少年中也有发病,病因是乙型肝炎病毒感染人体后,形成免疫复合物,沉积于肾小球引起炎症损伤。乙肝病毒相关肾炎可表现为多种肾病综合征的病理类型,如膜性肾病等,患者常有乙型肝炎病毒感染的血清学证据,如乙肝表面抗原阳性等。
(四)药物或中毒、过敏
某些药物(如青霉胺等)、中毒(如蜂蛰、蛇咬等)、过敏(如花粉过敏等)也可能导致青少年肾病综合征。药物或毒物可通过免疫机制或直接损伤肾小球滤过膜,引起蛋白质大量漏出。过敏反应可导致机体免疫功能紊乱,进而影响肾小球滤过屏障,引发肾病综合征。



