新月体性肾小球肾炎是病情进展迅速可致肾功能急剧恶化的疾病,分原发性和继发性,有肾脏及肾外表现,靠实验室检查和肾活检病理诊断,治疗有强化免疫抑制、血浆置换等,预后差,与多种因素有关,儿童、老年人等特殊人群预后不同,患者生活方式等也有影响。
一、定义
新月体性肾小球肾炎是一组以肾小球囊内大量新月体形成(主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成)为特征的肾小球肾炎,病情进展迅速,可导致肾功能急剧恶化。
二、病因
1.原发性:病因不明,可能与自身免疫反应等因素有关,机体免疫系统错误地攻击肾小球,引发炎症反应,导致新月体形成。
2.继发性:可继发于其他疾病,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、感染性心内膜炎等。以系统性红斑狼疮为例,患者自身免疫系统紊乱,产生多种自身抗体,这些抗体攻击肾脏等器官,引发肾小球炎症,进而形成新月体。
三、临床表现
1.肾脏表现
血尿:几乎所有患者都会出现血尿,可为肉眼血尿或镜下血尿,血尿是由于肾小球基底膜受损,红细胞漏出所致。
蛋白尿:患者可出现不同程度的蛋白尿,蛋白尿的程度与肾小球损伤的严重程度相关。
少尿或无尿:病情严重时,肾小球滤过功能急剧下降,可出现少尿(24小时尿量少于400ml)或无尿(24小时尿量少于100ml),这是因为新月体占据肾小球囊腔,影响了肾小球的滤过功能。
肾功能急剧恶化:短时间内患者的肾功能迅速下降,血肌酐、尿素氮等指标明显升高。
2.肾外表现:如果是继发性新月体性肾小球肾炎,还会有原发病的相应表现。例如系统性红斑狼疮引起的,可出现面部红斑、关节疼痛、口腔溃疡等;过敏性紫癜引起的,可出现皮肤紫癜、腹痛、关节痛等。
四、诊断
1.实验室检查
尿常规:可见大量红细胞、蛋白尿等。
肾功能检查:血肌酐、尿素氮升高,肾小球滤过率下降。
自身抗体检测:对于继发性新月体性肾小球肾炎,检测自身抗体有助于明确病因,如系统性红斑狼疮相关的抗核抗体、抗双链DNA抗体等,过敏性紫癜一般自身抗体检测多为阴性,但可通过其他实验室指标辅助诊断。
2.肾活检病理检查:肾活检是确诊新月体性肾小球肾炎的金标准。病理检查可见肾小球囊内新月体形成,根据新月体占肾小球囊腔的比例等可进一步分型,如细胞性新月体、细胞纤维性新月体、纤维性新月体等。
五、治疗
1.强化免疫抑制治疗
常用药物有糖皮质激素、环磷酰胺等。糖皮质激素如甲泼尼龙,可通过抑制免疫炎症反应发挥作用;环磷酰胺是一种免疫抑制剂,能抑制B淋巴细胞的活性,减少抗体产生。
2.血浆置换:对于一些重症患者,尤其是抗肾小球基底膜抗体介导的新月体性肾小球肾炎,血浆置换是重要的治疗手段。通过置换患者血浆,清除血液中的致病性抗体(如抗肾小球基底膜抗体等)和免疫复合物,缓解病情。
3.其他治疗:如针对并发症的治疗,若患者出现高血压,可使用降压药物控制血压;出现感染时,合理使用抗生素控制感染等。
六、预后
新月体性肾小球肾炎预后较差,若不及时治疗,多数患者在数周或数月内进展为尿毒症。但如果能早期诊断,及时采取有效的治疗措施,部分患者的病情可得到缓解,肾功能有所恢复。不过总体来说,其预后与多种因素有关,如新月体的数量、治疗是否及时等。年龄方面,儿童患者与成人患者在预后上可能存在差异,儿童患者对治疗的反应可能相对较好,但也需根据具体病情评估;性别方面,一般无明显性别差异影响预后,但原发病因可能有性别倾向,如系统性红斑狼疮在女性中更为常见。生活方式方面,患病后需要患者严格遵循医嘱,注意休息,避免劳累等,良好的生活方式有助于病情的控制。有基础病史的患者,如本身有系统性红斑狼疮等基础病,预后可能更差,因为原发病也会影响肾脏病变的进展。特殊人群如老年人,由于机体功能衰退,对治疗的耐受性可能较差,预后相对更严峻,需要更加密切地监测病情并调整治疗方案。



