肾病综合征分为原发性和继发性,原发性包括微小病变型肾病(多见于儿童,大量蛋白尿等)、系膜增生性肾小球肾炎(好发青少年,多样表现)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(青少年,双轨征等,病情进展)、膜性肾病(中老年,弥漫增厚等,多样表现);继发性包括糖尿病肾病(糖尿病10年以上,微血管并发症)、系统性红斑狼疮性肾炎(年轻女性,多系统受累)、过敏性紫癜肾炎(儿童青少年,紫癜等)、乙肝病毒相关性肾炎(儿童青少年,乙肝病史),不同分型各有特点,诊断治疗需综合考虑,儿童微小病变型多见,中老年膜性肾病常见,继发性需寻原发疾病处理。
原发性肾病综合征:
微小病变型肾病:多见于儿童,约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%。其病理特点是光镜下肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞可见脂肪变性;免疫荧光检查阴性;电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。临床特点为起病较急,多数患者表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量>3.5g/d)、低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L),可伴有水肿和高脂血症。
系膜增生性肾小球肾炎:可分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。好发于青少年,男性多于女性。光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度增生;免疫荧光检查可分为IgA沉积为主的IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎;电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。临床呈多样性,可表现为无症状性血尿和蛋白尿,或大量蛋白尿、肾病综合征等。
系膜毛细血管性肾小球肾炎:又称膜增生性肾小球肾炎。多见于青少年,男性多于女性。光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质重度增生,插入到肾小球基底膜(GBM)和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈“双轨征”;免疫荧光检查常见IgG和C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁;电镜下可见系膜区和内皮下有电子致密物沉积。临床常表现为肾病综合征伴血尿,病情持续进展,肾功能逐渐恶化。
膜性肾病:好发于中老年,男性多见。光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,上皮下免疫复合物沉积,形成钉突样改变;免疫荧光检查可见IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积;电镜下可见上皮下有电子致密物沉积,钉突形成。临床通常表现为肾病综合征,也可表现为无症状性蛋白尿。
继发性肾病综合征:
糖尿病肾病:多见于糖尿病病史10年以上的患者,是糖尿病常见的微血管并发症之一。早期可出现微量白蛋白尿,随病情进展可发展为大量蛋白尿、肾病综合征。病理上早期可见肾小球基底膜增厚,系膜基质增多;晚期可见肾小球硬化等改变。临床除有糖尿病相关表现外,还伴有蛋白尿、水肿等肾病综合征表现。
系统性红斑狼疮性肾炎:多见于年轻女性,是系统性红斑狼疮累及肾脏所致。患者除有系统性红斑狼疮的多系统受累表现(如面部红斑、关节痛、口腔溃疡等)外,还可出现蛋白尿、血尿、水肿等肾病综合征表现。病理上可表现为多种病理类型,如系膜增生性、膜性、系膜毛细血管性及狼疮性肾炎等。免疫荧光检查可见“满堂亮”表现,即IgG、IgM、IgA、C3、C1q等多种免疫球蛋白及补体成分在肾小球内沉积。
过敏性紫癜肾炎:好发于儿童及青少年,有过敏性紫癜病史。患者表现为皮肤紫癜、关节痛、腹痛、血尿和蛋白尿等。肾脏病理改变轻重不一,轻者可为轻微系膜增生,重者可表现为新月体肾炎等。免疫荧光检查可见IgA为主的免疫球蛋白沉积于系膜区。
乙肝病毒相关性肾炎:多见于儿童及青少年,有乙型肝炎病毒感染病史。临床可表现为蛋白尿、血尿,甚至肾病综合征。病理上可表现为膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎等多种类型。免疫荧光检查可见乙肝病毒抗原及抗体沉积。
不同分型的肾病综合征在发病机制、病理表现、临床特点及预后等方面均有所不同,在诊断和治疗时需要综合考虑患者的具体情况进行鉴别诊断和个体化治疗。对于儿童患者,微小病变型肾病相对多见,而中老年患者膜性肾病等相对常见。在面对继发性肾病综合征时,需要积极寻找原发疾病并进行相应处理。



