单纯型儿童肾病综合征多发生于2-7岁儿童,男孩多见,与免疫等因素有关,有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿等表现,需通过临床及病因检查诊断,一般治疗包括休息和饮食,药物治疗首选糖皮质激素,多数预后良好,少数易复发或激素耐药,需长期随访并调整治疗。
一、定义
单纯型儿童肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病,是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。多发生于2-7岁儿童,男孩发病多于女孩,其发病与免疫因素等有关。
二、临床表现
1.大量蛋白尿:
主要表现为尿中泡沫增多,且泡沫持续时间较长。这是因为尿中蛋白质含量增多,使尿液表面张力改变导致泡沫产生。对于儿童来说,24小时尿蛋白定量大于50mg/(kg·d)可作为大量蛋白尿的诊断标准之一。
年龄较小的儿童可能不能准确表达尿液异常情况,家长需密切观察孩子尿液变化,若发现尿中泡沫明显增多应及时就医检查。
2.低蛋白血症:
血浆白蛋白低于30g/L。患儿可出现面色苍白、乏力等表现,由于血浆蛋白降低,机体抵抗力下降,容易发生感染等并发症。低蛋白血症还可导致患儿水肿,因为血浆胶体渗透压降低,水分从血管内渗入组织间隙。
3.高脂血症:
血清胆固醇、甘油三酯等升高。长期高脂血症可引起动脉硬化等心血管系统并发症,虽然儿童时期可能短期内无明显严重心血管事件,但从长期健康角度考虑也需重视。
4.水肿:
水肿是常见症状,多从眼睑、颜面开始,逐渐向下蔓延至全身,呈凹陷性水肿。严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。水肿的程度与低蛋白血症的程度相关,低蛋白血症越严重,水肿往往越明显。对于年龄较小的患儿,家长要注意观察其眼睑等部位是否有肿胀,以及下肢等部位按压后是否出现凹陷等情况。
三、诊断标准
1.临床诊断:
具备大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿四大特征。其中大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断的必备条件。
2.病因诊断:
需要区分是原发性还是继发性肾病综合征。原发性单纯型儿童肾病综合征需排除继发因素,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等疾病引起的肾损害。一般通过详细询问病史、体格检查及相关实验室检查来鉴别,例如排查过敏原、自身抗体检测等。
四、治疗
1.一般治疗:
休息:病情严重的患儿需卧床休息,病情缓解后可适当活动,但要避免剧烈运动。休息有助于减少机体消耗,利于病情恢复。对于儿童来说,合理安排休息时间,既能保证身体恢复,又不影响其正常的生长发育和心理发展。
饮食:给予优质蛋白饮食,如牛奶、鸡蛋、鱼肉等,保证热量摄入。同时注意低盐饮食,避免加重水肿。儿童正处于生长发育阶段,保证营养均衡对于病情恢复和正常生长至关重要,家长要合理搭配患儿饮食,在保证优质蛋白和低盐的前提下,尽量让患儿饮食多样化,满足其生长需求。
2.药物治疗:
糖皮质激素:是治疗单纯型儿童肾病综合征的首选药物,常用药物如泼尼松等。通过抑制免疫炎症反应,减少蛋白尿。使用糖皮质激素时要遵循足量、足疗程、缓慢减药的原则。在治疗过程中要密切观察药物的不良反应,如长期使用可能导致患儿生长发育迟缓、感染风险增加、骨质疏松等。对于儿童患者,要定期监测身高、体重等生长指标,以及注意观察是否有发热、咳嗽等感染迹象。
五、预后
1.多数预后良好:
大部分单纯型儿童肾病综合征患儿经规范治疗后预后较好,约80%的患儿可在初次发病后2年内达到临床缓解,且复发率相对较低。但在治疗过程中需要长期随访,观察患儿的生长发育、肾功能等情况。
2.少数易复发或激素耐药:
有少部分患儿容易复发,还有部分患儿对糖皮质激素耐药,成为难治性肾病综合征。对于这部分患儿,治疗较为困难,需要调整治疗方案,如加用免疫抑制剂等,但免疫抑制剂的使用也会带来相应的不良反应,如影响患儿的免疫功能、导致感染等,需要谨慎权衡利弊。在随访过程中,对于易复发或激素耐药的患儿,要加强监测,及时调整治疗策略,同时关注患儿的心理状态,因为长期患病和治疗可能会对患儿心理产生一定影响。



