IgA肾病主要依据牛津分类法分级,分为I-V级,I级系膜细胞增生轻,症状轻;II级系膜细胞增生较I级加重,症状类似;III级系膜增生进一步加重,有少量节段性硬化,症状稍重;IV级有较明显节段性硬化及一定肾小管间质病变,症状更明显;V级新月体形成多且有严重肾小管间质病变,症状严重,不同分级对评估病情、预后及治疗有重要意义,会制定个性化方案。
一、IgA肾病的分级
IgA肾病主要依据牛津分类法进行分级,分为M1(系膜细胞增生)、E1(内皮细胞增生)、S1(节段性硬化)、T1(肾小管间质病变)、C1(细胞性新月体)这几个病理指标,然后组合成不同的病理分级,常见的分级及对应的病理表现如下:
(一)I级
1.病理表现:
通常系膜细胞增生程度较轻,一般没有明显的内皮细胞增生、节段性硬化、肾小管间质病变及新月体形成。光镜下可见少量肾小球有轻度系膜增生。
2.症状表现:部分患者可能没有明显症状,仅在体检时发现尿检异常,如尿潜血、尿蛋白少量;也有部分患者可能出现轻度的腰酸、乏力等非特异性症状,这是因为肾脏病变较轻,对机体的影响较小。在儿童患者中,可能因上呼吸道感染等诱因后出现血尿,血尿可为肉眼血尿或镜下血尿,肉眼血尿时尿液颜色可呈洗肉水样等,但由于病变轻,一般肾功能多无明显异常改变。
(二)II级
1.病理表现:系膜细胞增生较I级有所加重,但仍以轻-中度系膜增生为主,同样没有明显的内皮细胞增生、节段性硬化、肾小管间质病变及新月体形成。光镜下可见较多肾小球有系膜增生情况,但程度尚不算严重。
2.症状表现:症状方面与I级有相似之处,部分患者仍可能仅有尿检异常,如尿蛋白少量、尿潜血等,也可能有轻度的腰部不适等。儿童患者在感染后出现血尿的情况可能较I级稍多,但总体肾功能大多正常,因为病变进展相对缓慢,对肾脏功能的影响还不显著。
(三)III级
1.病理表现:系膜细胞增生进一步加重,可能出现少量的节段性硬化(S1),但没有内皮细胞增生、明显的肾小管间质病变及新月体形成。光镜下可见较多肾小球有较明显的系膜增生,且有部分肾小球出现节段性硬化表现。
2.症状表现:部分患者可能出现尿蛋白增多,24小时尿蛋白定量可能在0.5-1.0g左右,血尿情况可能较前有所加重,可表现为镜下血尿或肉眼血尿反复发作。患者可能会有腰部隐痛、乏力等症状,儿童患者在感染后血尿发作频率可能增加,此时需要密切关注肾功能变化,因为病情有一定进展风险,虽然还未明显影响肾功能,但病理改变已较前两级更为复杂。
(四)IV级
1.病理表现:有较明显的节段性硬化(S1),可能伴有一定程度的肾小管间质病变(T1),但新月体形成一般小于25%。光镜下可见多数肾小球有系膜增生,较多肾小球出现节段性硬化,同时肾小管间质有一定程度的炎症细胞浸润等病变。
2.症状表现:尿蛋白量可能进一步增多,24小时尿蛋白定量可达1-3g左右,血尿持续存在且较为明显。患者可能出现乏力、腰酸加重,部分患者可能伴有轻度水肿,多为眼睑及下肢轻度水肿。儿童患者此时需要注意生长发育情况,因为肾脏病变对其全身状况有一定影响,肾功能可能开始有轻度异常,如肾小球滤过率稍有下降等,需要定期监测肾功能指标。
(五)V级
1.病理表现:有较多的新月体形成(C1,细胞性新月体大于25%),同时可能伴有较严重的肾小管间质病变(T1)等。光镜下可见大部分肾小球有明显的系膜增生、节段性硬化,且新月体形成范围较广。
2.症状表现:尿蛋白量明显增多,24小时尿蛋白定量常大于3g,可表现为大量蛋白尿,血尿严重,可能出现肉眼血尿频繁发作。患者可能出现明显的乏力、水肿加重,水肿可从眼睑、下肢发展到全身,还可能伴有血压升高。儿童患者此时病情较为严重,生长发育可能受到明显影响,肾功能损害较严重,肾小球滤过率明显下降,需要积极治疗来延缓肾功能恶化。
IgA肾病的分级对于评估病情严重程度、判断预后及指导治疗有重要意义,不同分级的患者在治疗和预后上有所不同,医生会根据具体的病理分级等情况制定个性化的治疗方案。



