急进性肾小球肾炎三型(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型)在免疫病理特征、病因及相关因素、临床表现、治疗及预后上有区别。Ⅰ型是抗GBM型,免疫荧光见IgG及C光滑线条状分布,多与自身免疫有关,有血尿等表现,治疗用强化血浆置换等,预后与治疗及时性有关;Ⅱ型是免疫复合物型,免疫荧光见颗粒状沉积,常继发于其他疾病,表现相似,预后取决于原发病控制;Ⅲ型无或微量免疫球蛋白沉积,与ANCA相关,常见中年男性,治疗用糖皮质激素联合环磷酰胺等,预后与ANCA转阴等有关。
一、免疫病理特征
Ⅰ型:又称抗肾小球基底膜(GBM)型,免疫荧光显示IgG及C呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布。这是因为机体产生了抗GBM抗体,抗体与肾小球基底膜抗原结合,激活补体系统,引发一系列免疫反应。
Ⅱ型:又称免疫复合物型,免疫荧光可见IgG及C呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。其发病机制是循环免疫复合物沉积于肾小球,激活补体,导致肾小球损伤。
Ⅲ型:无或仅微量免疫球蛋白沉积,免疫荧光阴性。此型与自身免疫功能紊乱导致的中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关,ANCA阳性是Ⅲ型急进性肾小球肾炎的重要特征。
二、病因及相关因素
Ⅰ型:多与自身免疫有关,常见于抗GBM抗体阳性的患者,部分患者可能因感染等因素诱发机体产生抗GBM抗体,如上呼吸道感染可能是一个诱因,不同年龄均可发病,但具体与年龄相关性需结合个体情况分析,性别差异无明显特异性倾向。
Ⅱ型:常继发于其他疾病,如感染(细菌、病毒等感染)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮等)。感染因素中,细菌感染如链球菌感染后,可能引发免疫复合物形成导致Ⅱ型急进性肾小球肾炎,不同年龄人群因易感染的病原体不同可能有发病差异,比如儿童可能更易患某些病毒感染相关的Ⅱ型急进性肾小球肾炎,性别差异不突出。
Ⅲ型:与ANCA相关,ANCA阳性的患者发生Ⅲ型急进性肾小球肾炎的风险较高,常见于中年男性,可能与男性的免疫代谢等生理特点以及接触某些环境因素(如接触有机溶剂等)有关,这些环境因素可能影响免疫系统,导致ANCA产生,从而引发Ⅲ型急进性肾小球肾炎。
三、临床表现
Ⅰ型:起病可急可缓,常见症状有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等,部分患者因肺出血出现咯血等症状,这是因为抗GBM抗体可同时攻击肾小球基底膜和肺泡基底膜,儿童患者临床表现可能与成人有一定差异,儿童可能水肿表现相对更明显,且生长发育可能受影响,需要密切关注营养等状况;女性患者若处于特殊生理时期如孕期,病情可能受激素等影响而变化。
Ⅱ型:临床表现与Ⅰ型有相似之处,也有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等,还可能伴有原发病的表现,如系统性红斑狼疮患者可能有面部红斑、关节疼痛等表现,不同年龄患者表现有所不同,儿童患者可能在水肿基础上出现生长发育迟缓等情况,女性患者在月经周期等情况下病情可能波动。
Ⅲ型:临床表现与前两型类似,也有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等,ANCA相关小血管炎患者可能有发热、乏力等全身症状,中年男性患者需注意自身健康状况监测,若有相关症状应及时就医,女性患者在疾病过程中要关注自身身体变化,如月经情况等可能受疾病影响。
四、治疗及预后
Ⅰ型:治疗主要是强化血浆置换疗法,清除血浆中的抗GBM抗体,同时联合糖皮质激素及免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗。预后与治疗是否及时有关,若能早期进行强化血浆置换等治疗,部分患者可缓解病情,但部分患者预后较差,儿童患者在治疗过程中需特别注意药物对生长发育的影响,女性患者要考虑药物对生殖系统等的影响。
Ⅱ型:治疗采用糖皮质激素联合免疫抑制剂,如环磷酰胺等,同时针对原发病进行治疗。预后取决于原发病能否得到有效控制,儿童患者在治疗时要权衡药物副作用对生长的影响,女性患者要关注药物对妊娠等的潜在影响。
Ⅲ型:治疗多采用糖皮质激素联合环磷酰胺,对于ANCA阳性的患者,也可使用利妥昔单抗等药物。预后与ANCA的转阴情况等有关,中年男性患者在治疗中要注意药物的不良反应对生活质量的影响,女性患者要考虑自身特殊生理阶段的治疗调整。
                            


