IgA肾病是常见原发性肾小球疾病，发病与免疫炎症反应相关，临床表现有血尿、蛋白尿、高血压、肾功能损害等，靠肾活检病理检查确诊，治疗包括一般治疗、对症治疗、免疫抑制治疗，预后差异大，受多种因素影响，儿童预后相对较好，成年患者需长期随访控制危险因素改善预后。
一、定义
IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
二、发病机制
目前认为IgA肾病的发病机制与免疫炎症反应密切相关，可能是由于循环免疫复合物在肾小球系膜区沉积，或者黏膜免疫异常导致IgA产生过多，进而形成免疫复合物引发炎症反应，损伤肾小球。
三、临床表现
1.血尿：是IgA肾病最常见的临床表现，约40%-45%的患者表现为肉眼血尿，多在上呼吸道感染（如扁桃体炎等）后数小时或1-2天内出现，称为同步血尿；也有部分患者表现为镜下血尿，可伴有不同程度的蛋白尿。
对于儿童患者，上呼吸道感染后出现血尿需高度警惕IgA肾病；成年患者出现反复发作的肉眼血尿或镜下血尿伴蛋白尿也应考虑本病。
2.蛋白尿：蛋白尿程度不一，可为轻度蛋白尿（24小时尿蛋白定量<1g），也可出现大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量>3.5g），甚至发展为肾病综合征。
儿童患者若出现蛋白尿，需评估蛋白尿程度及对生长发育的影响；成年患者大量蛋白尿可能导致低蛋白血症等并发症。
3.高血压：部分患者可出现高血压，尤其是病程较长、肾功能受损的患者，高血压会进一步加重肾脏损伤。
儿童患者出现高血压需排查继发性因素，IgA肾病导致的高血压需积极控制以保护肾功能；成年患者高血压的控制对于延缓肾功能恶化至关重要。
4.肾功能损害：随着病情进展，部分患者会出现肾功能逐渐下降，表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。
儿童患者肾功能进行性下降会影响其生长发育和未来健康；成年患者肾功能损害会严重影响生活质量和预期寿命。
四、诊断方法
1.肾活检病理检查：是确诊IgA肾病的金标准，通过光镜、免疫荧光等检查可见肾小球系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积。
对于临床表现不典型，如血尿、蛋白尿原因不明的患者，尤其是儿童和成年患者，均应考虑肾活检以明确诊断。
2.实验室检查
尿常规：可见血尿、蛋白尿等。
24小时尿蛋白定量：评估蛋白尿程度。
血液生化检查：可了解肾功能（血肌酐、尿素氮等）、电解质等情况。
五、治疗原则
1.一般治疗
饮食：低盐、优质低蛋白饮食，根据肾功能情况调整蛋白质摄入量。儿童患者需保证足够的营养以支持生长发育，避免过多蛋白质摄入加重肾脏负担；成年患者也要注意饮食均衡，控制盐和蛋白质摄入。
休息：避免劳累，对于病情活动期的患者要注意休息。儿童患者避免过度剧烈运动；成年患者也要合理安排作息。
2.对症治疗
控制高血压：可选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）等药物，这类药物不仅能降低血压，还能减少蛋白尿，保护肾功能。儿童患者使用此类药物需谨慎评估；成年患者需根据血压和肾功能情况选择合适的药物并监测血压和肾功能。
减少蛋白尿：根据病情可联合使用药物，如糖皮质激素等，但需严格掌握适应证和禁忌证。儿童患者使用糖皮质激素要权衡利弊，考虑药物对生长发育的影响；成年患者使用时要注意药物的副作用。
3.免疫抑制治疗：对于一些病情较重，如大量蛋白尿、肾功能进行性下降的患者，可能需要使用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺等，但要密切监测药物副作用。儿童患者一般不优先选择免疫抑制剂，成年患者使用时需充分评估风险和收益。
六、预后
IgA肾病的预后差异较大，约10%-20%的患者在10年内进展为终末期肾病，而约50%的患者病情可长期稳定。影响预后的因素包括：发病年龄（儿童预后相对较好，成年患者预后相对较差）、蛋白尿程度（大量蛋白尿者预后差）、高血压控制情况、肾活检病理类型等。儿童患者若能早期诊断和规范治疗，预后相对较好；成年患者需长期随访，密切监测病情变化，积极控制相关危险因素以改善预后。
