局灶增生性IgA肾病是IgA肾病病理分型之一,各年龄段均可发病,青少年、儿童多见,男性略多,发病与感染、劳累、自身免疫病病史等相关,临床表现有血尿、蛋白尿、高血压等,诊断靠肾活检及实验室检查,治疗包括一般治疗、药物治疗等,需病情监测,规范诊治可控制病情进展提高生活质量。
发病相关因素及机制
年龄与性别因素:各年龄段均可发病,青少年及儿童相对多见,男性略多于女性。在儿童中,可能与自身免疫系统发育不完善,易受感染等因素诱发免疫反应相关;对于成年男性,可能与某些生活方式因素(如过度劳累、长期憋尿等)以及本身免疫-炎症反应的易感性有关。
生活方式因素:
感染因素:上呼吸道感染(如扁桃体炎等)是常见的诱发因素,感染后机体免疫系统被激活,产生免疫复合物,其中IgA相关的免疫复合物在肾小球系膜区沉积,引发炎症反应,导致局灶增生性IgA肾病的发生或病情加重。例如,有研究表明,约40%-50%的局灶增生性IgA肾病患者在发病前有上呼吸道感染病史。
劳累因素:长期过度劳累会使机体免疫力下降,容易导致炎症的发生和发展。对于患有局灶增生性IgA肾病的患者,过度劳累可能会加重肾脏的损伤,影响病情的稳定。
病史因素:既往有其他自身免疫性疾病病史的人群,发生局灶增生性IgA肾病的风险可能增加。例如,患有类风湿关节炎等自身免疫性疾病的患者,其免疫系统处于异常激活状态,更容易出现免疫复合物在肾脏的沉积,从而引发肾脏病变。
临床表现
血尿:是常见的临床表现,可为肉眼血尿或镜下血尿。肉眼血尿发作前多有上呼吸道感染等前驱症状,肉眼血尿持续数小时至数天可转为镜下血尿。儿童患者出现肉眼血尿的情况相对较多见,可能与儿童免疫系统相对脆弱,感染后更易引发肾脏免疫反应有关。
蛋白尿:程度可轻可重,轻度蛋白尿时24小时尿蛋白定量可能在1g以下,严重时可超过3.5g。蛋白尿的出现是因为肾小球滤过膜受到损伤,导致蛋白质漏出。对于成年患者,长期大量蛋白尿会加重肾脏负担,加速肾功能恶化;儿童患者若长期大量蛋白尿,可能会影响生长发育,因为蛋白质丢失会导致营养物质流失。
高血压:部分患者会出现高血压,血压升高与肾脏病变导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活有关。高血压会进一步加重肾脏的损伤,形成恶性循环。在不同年龄段患者中,高血压的控制情况对病情进展影响不同,儿童患者若血压控制不佳,可能会影响其肾脏的正常发育和功能。
诊断方法
肾活检:是确诊局灶增生性IgA肾病的金标准。通过肾活检可以明确肾小球病变的程度、范围等病理特征。对于疑似局灶增生性IgA肾病的患者,尤其是临床表现不典型或病情有变化的患者,肾活检是必要的检查手段。在儿童进行肾活检时,要充分考虑儿科安全护理原则,选择合适的穿刺时机和方法,减少并发症的发生。
实验室检查:
尿常规:可发现血尿、蛋白尿等异常,如镜下红细胞增多、尿蛋白阳性等。
血液检查:可检测肾功能指标,如血肌酐、尿素氮等,了解肾脏功能受损情况;还可检测免疫相关指标,如IgA等,部分患者血清IgA水平可能升高。
治疗原则及注意事项
一般治疗:
休息:患者要注意休息,避免劳累,尤其是在病情活动期。儿童患者需要保证充足的睡眠,合理安排学习和休息时间,避免过度消耗体力。
饮食:低盐饮食,对于有水肿和高血压的患者尤为重要,儿童患者也要遵循低盐饮食原则,同时保证优质蛋白质的摄入,如瘦肉、鸡蛋、牛奶等,但要根据肾功能情况适当调整蛋白质摄入量。
药物治疗:根据病情可能会使用降压药物、减少尿蛋白的药物等。例如,ACEI或ARB类药物在减少尿蛋白、控制血压方面有一定作用,但儿童使用时要严格掌握适应证和剂量,密切监测肾功能和血钾等指标。
病情监测:定期复查尿常规、肾功能、血压等指标,了解病情变化。儿童患者要定期评估生长发育情况,因为肾脏病变可能会影响其生长发育,需要及时发现问题并调整治疗方案。
局灶增生性IgA肾病是一种需要综合考虑患者年龄、性别、生活方式、病史等多方面因素进行诊断和治疗的肾脏疾病,通过规范的诊断和治疗,多数患者可以控制病情进展,提高生活质量。



