IgA肾病有多样特征,临床表现有血尿(多在上感后现肉眼血尿等)、蛋白尿(程度不一,大量蛋白尿预后差)、高血压(中晚期出现且加重肾损)、肾功能损害(病情缓进者可出现,与多因素相关);病理特征光镜可见系膜增生等不同级别表现、免疫荧光以IgA沉积为主伴C3沉积等、电镜见系膜区等有电子致密物沉积;年龄上儿童青少年多见且男童多,成人随年龄增长肾损风险等增加;性别上男性发病率略高,男性进展中出现肾不全比例或相对高;生活方式相关方面,上感等黏膜感染及劳累易致病情发作或加重。
血尿:是IgA肾病最常见的临床表现,约40%-45%的患者以反复发作的肉眼血尿为突出表现,多在上呼吸道感染(如扁桃体炎等)后数小时至1-2天内出现肉眼血尿,也称为同步血尿,这种血尿的发生与黏膜免疫有关,上呼吸道等黏膜感染后,IgA免疫复合物在肾小球沉积引发炎症导致血尿;部分患者表现为镜下血尿,可伴有不同程度的蛋白尿。
蛋白尿:多数患者有不同程度的蛋白尿,蛋白尿程度可轻可重,轻者24小时尿蛋白定量小于1g,重者可出现大量蛋白尿(大于3.5g/24h),进而发展为肾病综合征。大量蛋白尿持续存在提示预后较差,因为长期大量蛋白尿会加重肾小球损伤,加速肾功能恶化。
高血压:部分IgA肾病患者会出现高血压,尤其是在疾病中晚期,高血压的发生与水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。高血压又会进一步加重肾损害,形成恶性循环。
肾功能损害:病情缓慢进展的患者最终可能出现肾功能减退,表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。肾功能损害的速度和程度个体差异较大,与病理类型、蛋白尿程度、血压控制情况等多种因素相关。例如,病理类型为重度系膜增生、伴有大量蛋白尿和高血压的患者,肾功能恶化相对较快。
病理特征
光镜下表现:主要累及肾小球,可见系膜细胞增生和系膜基质增多。根据世界卫生组织(WHO)的病理分类,可分为不同的级別,从轻度系膜增生到重度系膜增生、局灶节段性肾小球硬化甚至新月体形成等。轻度系膜增生性IgA肾病光镜下可见系膜细胞和基质轻度增多,肾小球结构基本正常;而重度系膜增生性IgA肾病则系膜细胞和基质重度增生,可伴有肾小球毛细血管襻的塌陷、硬化等改变。新月体形成型IgA肾病光镜下可见较多新月体(通常超过50%肾小球有新月体形成),提示病情较为严重,预后相对较差。
免疫荧光检查:以IgA沉积为主是其特征性表现,免疫荧光下可见IgA呈颗粒样或团块样在肾小球系膜区或伴毛细血管壁沉积。同时,常伴有C3沉积,而IgG和IgM沉积通常较弱或阴性。
电镜下表现:可见系膜区和内皮下有电子致密物沉积。系膜区电子致密物沉积是IgA肾病电镜下的典型表现,这些电子致密物的存在进一步证实了免疫荧光中IgA沉积的病理基础。
年龄与性别特征
年龄:IgA肾病可发生于各个年龄段,儿童和青少年较为多见,儿童患者中男孩多于女孩。儿童IgA肾病患者的临床表现有时可能不典型,肉眼血尿相对更常见,部分儿童患者经过适当治疗后病情可缓解,但也有部分儿童患者病情会缓慢进展。成人IgA肾病患者中,随着年龄增长,肾功能损害的风险可能增加,且高血压等并发症的发生率相对较高。
性别:一般来说,男性患IgA肾病的发病率略高于女性,但在儿童期性别差异相对不明显。男性患者在疾病进展过程中,出现肾功能不全的比例可能相对较高一些,但这也受到病理类型等多种因素的综合影响。
生活方式相关特征
感染相关:上呼吸道感染等黏膜感染与IgA肾病的发作和病情加重密切相关。例如,患者在扁桃体炎发作后,容易出现肉眼血尿的复发或加重。这是因为上呼吸道感染时,呼吸道黏膜受到病原体侵袭,引发免疫反应,产生的IgA免疫复合物易沉积在肾小球系膜区,导致炎症反应。因此,对于反复因上呼吸道感染诱发血尿或蛋白尿加重的患者,必要时可考虑扁桃体切除等干预措施。
劳累相关:过度劳累也可能影响IgA肾病患者的病情,劳累后患者可能出现蛋白尿增多、血尿加重等情况。这可能与劳累导致机体免疫力下降、身体应激状态改变等因素有关,所以患者在日常生活中需要注意劳逸结合,避免过度劳累。



