IgA肾病有Lee氏分级和WHO分级,Lee氏分级包括Ⅰ级(肾小球轻微异常)、Ⅱ级(肾小球局灶系膜增生和硬化<50%等)、Ⅲ级(肾小球局灶系膜增生和硬化50%-75%等)、Ⅳ级(肾小球弥漫系膜增生和硬化>75%等)、Ⅴ级(病变更严重,新月体>50%等);WHO分级包括Ⅰ级(微小病变型)、Ⅱ级(系膜增生性肾小球肾炎轻-中度)、Ⅲ级(系膜增生性肾小球肾炎重度)、Ⅳ级(膜增生性肾小球肾炎)、Ⅴ级(膜性肾病),不同分级下各有相应病理表现及不同年龄段患者需注意的生活、治疗等方面要点。
一、Lee氏分级
Ⅰ级:肾小球轻微异常。光镜下多数肾小球正常,偶见轻度系膜增生(节段性),不伴细胞增生及硬化,肾小囊和肾小管无病变。此级多见于儿童及青少年,一般临床症状较轻,肾功能多正常,生活方式上需注意避免劳累、预防感染等,对于儿童要保证充足营养和合理作息,因其自身免疫力相对较弱,感染易诱发病情变化。
Ⅱ级:肾小球局灶系膜增生和硬化(<50%),可见少数小的新月体。系膜区有轻度到中度弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多,偶见单个肾小球节段性硬化,无肾小管和肾间质病变。患者临床可能有轻度血尿、蛋白尿等表现,年龄较小患者需密切监测生长发育情况,注意饮食中蛋白质摄入适量,避免加重肾脏负担。
Ⅲ级:肾小球局灶系膜增生和硬化(50%-75%),可见小新月体(<25%)和肾小管萎缩。系膜细胞和系膜基质中度弥漫增生,累及多数肾小球,部分肾小球有节段性硬化,可见小新月体形成,肾小管有轻度萎缩。此级患者病情有一定进展风险,不同年龄患者处理略有不同,成年人要注意控制血压、血糖等基础指标,儿童则在上述基础上更需关注生长发育相关指标变化。
Ⅳ级:肾小球弥漫系膜增生和硬化(>75%),可见新月体(25%-50%)和肾小管萎缩。系膜细胞和系膜基质重度弥漫增生,多数肾小球有节段性硬化,新月体形成较明显,肾小管萎缩较显著。患者临床症状相对明显,蛋白尿、血尿可能较严重,不同年龄人群都需严格遵循医嘱,成年人要注意定期复查肾功能、尿常规等,儿童要注重营养支持同时避免影响生长发育的不利因素。
Ⅴ级:肾小球病变类似Ⅳ级,但更严重,新月体(>50%)形成,可见球性硬化。系膜细胞和系膜基质重度增生,多数肾小球有球性硬化,新月体形成广泛,肾小管萎缩严重。患者病情较重,肾功能受损风险高,各年龄段患者都需积极配合治疗,成年人要注意生活方式严格管理,儿童则要在保证基本生活需求基础上,最大程度保护肾功能,促进健康成长。
二、WHO分级
Ⅰ级:微小病变型。肾小球结构正常或基本正常,光镜下仅见系膜细胞和基质轻度增生,免疫荧光可见IgA在系膜区沉积,电镜下无电子致密物。多见于儿童,临床多表现为无症状性血尿,生活中儿童要注意预防呼吸道等感染,避免剧烈运动导致病情波动,饮食上保证营养均衡。
Ⅱ级:系膜增生性肾小球肾炎(轻-中度)。系膜区有轻到中度细胞增生和系膜基质增多,毛细血管壁正常,肾小球滤过膜未受明显影响。患者可能有轻度蛋白尿、血尿,不同年龄患者处理原则类似,都要注意避免加重肾脏负担的因素,成年人要关注血压变化,儿童要注意生长发育与病情的关系。
Ⅲ级:系膜增生性肾小球肾炎(重度)。系膜细胞和系膜基质重度增生,伴有肾小球局灶节段性细胞增生及硬化,部分肾小球出现损伤。患者临床症状可能较Ⅱ级更明显,蛋白尿、血尿程度可能加重,各年龄段患者都需密切监测肾功能,成年人要注意药物使用对肾脏的影响,儿童要谨慎选择可能影响肾脏的治疗措施。
Ⅳ级:膜增生性肾小球肾炎。肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生、系膜基质插入,形成双轨征等病理改变。患者病情相对复杂,肾功能受损风险较高,不同年龄患者都需积极评估病情,制定个性化治疗方案,成年人要注意定期检查肾脏相关指标,儿童要注重整体健康维护,保障正常生长发育。
Ⅴ级:膜性肾病。肾小球基底膜上皮侧有大量免疫复合物沉积,基底膜增厚。患者临床主要表现为大量蛋白尿,不同年龄患者在治疗上有差异,成年人要注意抗凝等相关治疗,儿童要谨慎使用可能有肾毒性的药物,同时关注生长发育过程中蛋白质丢失对营养的影响。



