原发性乳腺恶性淋巴瘤的病因包括感染因素(如EB病毒、HIV等)和免疫因素(如自身免疫性疾病、免疫抑制状态等);症状有乳腺肿块(质地硬、边界不清、生长快)、全身症状(发热、消瘦、盗汗)及其他症状(皮肤表现、淋巴结肿大等),不同人群表现可能有差异。
一、病因
(一)感染因素
EB病毒(Epstein-Barrvirus):有研究表明,原发性乳腺恶性淋巴瘤与EB病毒感染存在一定关联。EB病毒是一种疱疹病毒,在部分原发性乳腺恶性淋巴瘤患者的病变组织中可检测到EB病毒的相关基因序列。例如,有学者通过分子生物学检测方法发现,一定比例的原发性乳腺恶性淋巴瘤患者的肿瘤细胞内存在EB病毒的基因组,提示EB病毒可能参与了原发性乳腺恶性淋巴瘤的发生发展过程。
其他病毒:如人类免疫缺陷病毒(HIV),在HIV感染的患者中,发生原发性乳腺恶性淋巴瘤的风险有所增加。这可能与HIV感染导致机体免疫功能严重缺陷,使得机体对病毒、细菌等病原体的监视和清除能力下降,从而增加了淋巴瘤发生的几率有关。
(二)免疫因素
自身免疫性疾病:患有自身免疫性疾病的人群,原发性乳腺恶性淋巴瘤的发病风险可能升高。例如,系统性红斑狼疮患者,由于自身免疫系统紊乱,机体的免疫调节功能失衡,淋巴细胞的异常增殖等可能参与了原发性乳腺恶性淋巴瘤的发生。自身免疫性疾病导致免疫系统对自身组织的攻击机制异常,同时也可能影响淋巴细胞的正常分化、增殖和功能,使得淋巴瘤相关的致病因素更容易发挥作用。
免疫抑制状态:长期使用免疫抑制剂的患者,如器官移植后为预防排斥反应而使用免疫抑制剂的患者,其发生原发性乳腺恶性淋巴瘤的风险明显高于正常人群。免疫抑制剂抑制了机体的正常免疫功能,使得淋巴细胞的活性和数量受到影响,机体对肿瘤细胞的监视和清除能力减弱,从而增加了淋巴瘤的发病风险。
二、症状
(一)乳腺肿块
肿块特征:患者多以发现乳腺肿块就诊,肿块通常质地较硬,边界可能不清楚,可活动或固定。肿块的大小不一,小的肿块直径可能在1-2cm左右,大的肿块直径可超过5cm甚至更大。例如,部分患者就诊时可触及乳腺内有一个较大的肿块,表面不光滑,与周围组织分界不清晰。
生长速度:原发性乳腺恶性淋巴瘤的肿块生长速度相对较快,有的患者在较短时间内(如1-2个月)肿块可明显增大。这是因为淋巴瘤细胞具有无限增殖的特性,所以肿块生长迅速是其较为典型的表现之一。
(二)全身症状
发热:部分患者可出现发热症状,发热可为低热,体温在37.5-38℃左右,也可为高热,体温超过39℃。发热的原因与肿瘤细胞释放的致热原等因素有关。例如,肿瘤细胞代谢过程中产生的一些物质可作用于机体的体温调节中枢,导致体温升高。
消瘦:患者可出现体重下降、消瘦的情况。这是由于肿瘤细胞生长迅速,消耗机体大量营养物质,同时患者可能因疾病导致食欲减退等原因,使得机体处于能量消耗大于摄入的状态,从而引起消瘦。一般在数月内体重可下降5-10kg甚至更多。
盗汗:夜间或入睡后出汗较多,即盗汗。这也是肿瘤患者常见的全身症状之一,与肿瘤细胞的代谢活跃、机体免疫功能紊乱等因素有关。患者夜间睡眠时可因出汗过多而弄湿床单、被褥等。
(三)其他症状
皮肤表现:少数患者可能出现皮肤瘙痒等表现,皮肤外观可能无明显特异性改变,但部分患者可伴有轻微的皮肤红斑等情况。皮肤瘙痒的发生机制可能与肿瘤细胞产生的一些生物活性物质刺激皮肤神经末梢有关。
淋巴结肿大:除乳腺部位的病变外,部分患者可能伴有浅表淋巴结肿大,如腋窝、锁骨上淋巴结等。肿大的淋巴结质地可硬可软,早期可能可活动,后期可能与周围组织粘连。这是因为淋巴瘤细胞可通过淋巴循环转移至区域淋巴结,导致淋巴结肿大。
不同年龄、性别、生活方式和病史的人群在原发性乳腺恶性淋巴瘤的表现上可能有一定差异。例如,年轻女性与老年女性相比,可能在症状的表现和进展速度上有所不同;有自身免疫性疾病病史的人群,其原发性乳腺恶性淋巴瘤的症状可能更易被自身免疫性疾病的症状所掩盖,需要更细致的检查来明确诊断;长期处于免疫抑制状态的人群,如器官移植后患者,发生原发性乳腺恶性淋巴瘤时,全身症状可能更为明显等。