小孩肾病综合征是由多种原因致肾小球基底膜通透性增加、大量蛋白从尿丢失的小儿肾脏疾病，发病与病理类型、感染、遗传等有关，有大量蛋白尿、低蛋白血症等表现，通过尿液、血液检查诊断，治疗包括一般、激素及免疫抑制剂治疗，微小病变型预后较好，非微小病变型相对较差，家长需密切关注病情、遵医嘱治疗及预防诱因。
一、发病原因
1.病理类型
小儿肾病综合征以微小病变型最为常见，约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%。其发病机制可能与免疫功能紊乱有关，机体的免疫系统异常激活，导致肾小球滤过膜的屏障功能受损。
其他病理类型如系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化等也可引起小儿肾病综合征，但相对少见。
2.感染因素
细菌感染，如链球菌感染后可能诱发肾病综合征。病毒感染，如乙型肝炎病毒等感染也与小儿肾病综合征的发生有一定关联。例如，有研究发现部分乙型肝炎病毒相关肾炎患儿会出现肾病综合征的表现，患儿血清中可检测到乙型肝炎病毒抗原抗体复合物，这些复合物沉积在肾小球导致肾小球滤过膜损伤。
3.遗传因素
部分小儿肾病综合征具有遗传易感性，一些遗传性肾病相关基因的突变可能增加患病风险。例如，先天性肾病综合征中的芬兰型先天性肾病综合征是由NPHS1基因致病性突变引起的，呈常染色体隐性遗传，患儿在出生后不久即可出现肾病综合征的表现，如大量蛋白尿、低蛋白血症等。
二、临床表现
1.大量蛋白尿
患儿尿中泡沫明显增多，且持续不消退。24小时尿蛋白定量通常大于50mg/（kg·d）。由于大量蛋白质从尿中丢失，患儿体内蛋白质水平降低，出现低蛋白血症。
2.低蛋白血症
血清白蛋白低于30g/L。患儿可出现全身水肿，开始多见于眼睑、颜面，晨起明显，随后可波及全身，严重时可出现胸水、腹水等。水肿的原因主要是低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低，水分从血管内渗出到组织间隙。
3.高脂血症
患儿血中胆固醇、甘油三酯等脂质水平升高。这是因为肝脏合成脂蛋白增加，同时脂蛋白分解减少所致。
4.高血压
部分患儿可出现高血压，可能与水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。
三、诊断方法
1.尿液检查
尿常规可见大量蛋白尿，尿蛋白定性多为+++-++++。24小时尿蛋白定量是诊断肾病综合征的重要指标。
还可进行尿蛋白电泳等检查，有助于判断蛋白尿的性质是肾小球性还是肾小管性等，对于小儿肾病综合征的病因诊断有一定帮助。
2.血液检查
测定血清白蛋白、总蛋白、胆固醇、甘油三酯等指标。低蛋白血症（白蛋白<30g/L）和高脂血症是肾病综合征的重要血液学特征。
还可检测肾功能，了解肾小球滤过功能，部分患儿可能出现肾小球滤过率下降等肾功能异常表现。此外，还需要进行相关感染指标的检查，如乙型肝炎病毒标志物、链球菌感染相关指标等，以明确是否存在继发因素。
四、治疗与预后
1.治疗
一般治疗：患儿需要适当休息，避免劳累。在水肿明显时，要限制水钠摄入。
糖皮质激素治疗：是小儿肾病综合征的主要治疗药物，常用药物如泼尼松等。一般采用中长程疗法，初始治疗阶段足量足疗程使用糖皮质激素，以诱导缓解。例如，泼尼松常采用1.5-2mg/（kg·d）（最大量60mg/d），分3-4次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，然后开始减量，每2-3周减原量的1/10，直到维持量，再维持一定时间。
免疫抑制剂治疗：对于糖皮质激素耐药、依赖或复发的患儿，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺等，但免疫抑制剂的使用需要严格掌握适应证和禁忌证，因为其可能会带来一些副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害等，尤其是对于小儿，要谨慎使用。
2.预后
微小病变型肾病综合征患儿预后较好，多数患儿对糖皮质激素敏感，经规范治疗后病情缓解率较高，但容易复发。一般来说，约85%-90%的微小病变型肾病综合征患儿在初次治疗后可缓解，且随着年龄增长，复发频率逐渐降低。
而对于非微小病变型肾病综合征患儿，如系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化等病理类型的患儿，预后相对较差，部分患儿可能逐渐进展为慢性肾功能不全。
对于小孩肾病综合征，家长需要密切关注患儿病情变化，遵循医生的治疗方案，定期带患儿复诊，监测尿常规、肾功能等相关指标，同时要注意预防感染等诱发因素，以提高患儿的生活质量和预后。
