慢性肾小球肾炎与肾病综合征在定义、发病机制、临床表现、病理改变、治疗原则和预后等方面存在差异,不同年龄性别患者发病及治疗预后有差异,生活方式对两者患者均重要,有相关病史者患肾病综合征风险可能增加。
一、定义与发病机制
慢性肾小球肾炎:是各种原发性肾小球疾病导致的一组长病程的(甚至数十年)以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为临床表现的疾病。其发病机制较为复杂,多数是免疫介导炎症疾病,起始因素多为免疫介导的炎症反应,随后炎症反应持续或进行性发展,导致肾小球硬化等病理改变。
肾病综合征:由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。其发病主要与肾小球滤过膜的屏障功能受损,尤其是电荷屏障和机械屏障受损,导致大量蛋白质从尿中丢失相关。
二、临床表现差异
蛋白尿程度:慢性肾小球肾炎患者蛋白尿程度一般为中度蛋白尿(24小时尿蛋白定量多在1-3g左右);肾病综合征患者大量蛋白尿是其诊断的必备条件之一,24小时尿蛋白定量通常大于3.5g。
水肿表现:慢性肾小球肾炎患者水肿相对较轻,多为眼睑及下肢轻度水肿;肾病综合征患者水肿较严重,可出现全身高度水肿,甚至伴有胸腔积液、腹腔积液等。
血压情况:慢性肾小球肾炎患者多数伴有高血压,且随着病情进展,高血压可能逐渐加重;肾病综合征患者部分可伴有高血压,但不是所有患者都会出现,且相对慢性肾小球肾炎患者,其血压升高程度可能因个体差异有所不同,但一般不如慢性肾小球肾炎患者高血压表现典型及普遍。
低蛋白血症程度:肾病综合征患者低蛋白血症明显,血浆白蛋白低于30g/L;慢性肾小球肾炎患者低蛋白血症相对较轻,一般血浆白蛋白降低程度不如肾病综合征显著。
三、病理改变不同
慢性肾小球肾炎:病理上可见不同程度的肾小球硬化,肾小管萎缩,间质纤维化等,不同病理类型有其相应的病理特点,如系膜增生性肾小球肾炎可见系膜细胞和系膜基质弥漫增生;膜性肾病可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚等。
肾病综合征:不同病理类型肾病综合征病理表现不同,如微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常,电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合;膜性肾病可见肾小球毛细血管壁上皮下免疫复合物沉积;系膜毛细血管性肾小球肾炎可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生,并插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈“双轨征”等。
四、治疗原则有别
慢性肾小球肾炎:治疗目标主要是延缓肾功能恶化、防治并发症等。一般采用综合治疗,包括积极控制高血压(可选用ACEI/ARB类药物等)、限制蛋白质摄入(根据肾功能情况合理安排蛋白质摄入量)、避免劳累、感染等加重因素。对于一些病理类型相对较轻、有一定治疗反应的患者,可能会使用激素及免疫抑制剂等药物,但用药需谨慎评估。
肾病综合征:治疗上首先针对大量蛋白尿等进行对症处理,如使用利尿剂消肿(如呋塞米等);同时针对病因治疗,对于激素敏感的微小病变型肾病等,常首选糖皮质激素治疗;对于激素依赖或激素抵抗的患者,可能需要联合使用免疫抑制剂(如环磷酰胺等)。同时要注意预防血栓形成等并发症,因为肾病综合征患者血液呈高凝状态。
五、预后差异
慢性肾小球肾炎:病情迁延,逐渐进展,部分患者数年后可发展为慢性肾衰竭。其预后与病理类型、蛋白尿程度、血压控制情况等多种因素有关,病理类型差、蛋白尿持续大量、血压控制不佳的患者预后相对较差。
肾病综合征:不同病理类型预后不同,微小病变型肾病预后较好,大部分患者对激素治疗敏感,预后良好;膜性肾病部分患者可自行缓解,部分患者病情迁延,可逐渐进展为肾衰竭;系膜毛细血管性肾小球肾炎预后较差,病情进展较快,多在数年内发展为慢性肾衰竭。总体来说,肾病综合征的预后也受到病理类型、治疗反应等因素影响。
不同年龄、性别患者在发病及治疗预后等方面可能有一定差异,比如儿童患肾病综合征时,微小病变型肾病相对多见,治疗上对激素敏感,但要注意儿童用药的安全性及生长发育等问题;老年患者患慢性肾小球肾炎或肾病综合征时,肾功能减退相对更快,治疗时需更谨慎评估药物的肾毒性等。生活方式方面,无论是慢性肾小球肾炎还是肾病综合征患者,都应注意休息,避免劳累,适量运动,合理饮食,对于有水肿及高血压的患者,要限制钠盐摄入等。有相关病史的患者,如既往有免疫性疾病等病史的患者,患肾病综合征的风险可能增加,在诊断和治疗时需充分考虑既往病史对病情的影响。