国际儿童肾脏病研究组(ISKDC)和世界卫生组织(WHO)均有对相关肾脏疾病的分级标准,ISKDC分为Ⅰ级微小病变型、Ⅱ级系膜增生型(轻-中度)、Ⅲ级系膜增生型(重度)、Ⅳ级系膜增生型伴局灶节段性加重等、Ⅴ级膜增生性肾炎样改变;WHO分为Ⅰ级微小病变或轻度系膜增生、Ⅱ级弥漫性系膜增生无硬化、Ⅲ级弥漫性系膜增生伴部分肾小球节段性病变、Ⅳ级弥漫性系膜增生伴较多肾小球节段性病变、Ⅴ级弥漫性系膜增生伴大部分肾小球硬化,不同分级下各有相应病理表现及不同年龄段等患者的病情相关注意要点。
一、国际儿童肾脏病研究组(ISKDC)分级标准
(一)Ⅰ级:微小病变型
1.病理表现:光镜下肾小球正常,免疫荧光可见IgA在系膜区少量沉积。此型多见于儿童及青少年,男性相对多见,通常与上呼吸道感染等诱因相关,感染后短期内出现血尿等表现。
(二)Ⅱ级:系膜增生型(轻-中度)
1.病理表现:光镜下可见系膜细胞和系膜基质轻度弥漫增生,范围小于系膜区的50%,免疫荧光示IgA在系膜区中度沉积。该级别的患者年龄跨度较广,不同年龄人群均可发病,生活方式方面,若有长期劳累、反复感染等情况可能加重病情,有相关肾脏病史的患者复发风险相对较高。
(三)Ⅲ级:系膜增生型(重度)
1.病理表现:光镜下系膜细胞和系膜基质重度弥漫增生,超过系膜区的50%,可伴有局灶节段性加重、粘连等,免疫荧光示IgA在系膜区重度沉积。不同年龄患者发病后对治疗的反应可能因个体差异有所不同,儿童患者在生长发育阶段,病情变化可能更需密切关注其生长指标等情况,成年患者则需关注肾功能进展情况,有家族肾脏疾病史的人群需更警惕病情发展。
(四)Ⅳ级:系膜增生型,伴局灶节段性加重、硬化、粘连、血栓形成
1.病理表现:光镜下除了有重度系膜增生外,还存在局灶节段性的病变,如肾小球节段性硬化、粘连、微血栓形成等,免疫荧光IgA沉积情况多样。各年龄段患者均可能出现此分级情况,对于老年患者,本身肾功能有一定减退基础,病情进展可能更快,需更严格监测肾功能;女性患者在妊娠等特殊生理时期,病情可能发生变化,需评估妊娠对肾脏的影响;有高血压病史的患者,血压控制不佳会加速肾脏病变进展。
(五)Ⅴ级:膜增生性肾炎样改变
1.病理表现:光镜下肾小球病变类似膜增生性肾炎,有系膜细胞重度增生、插入,基底膜增厚等改变,免疫荧光IgA沉积明显。不同年龄患者预后有所不同,儿童患者若处于生长发育关键期,病变对肾脏结构和功能的长期影响更需关注,成年患者则要注重肾功能的保护,延缓进入肾衰竭阶段,有慢性病史如糖尿病等合并症的患者,病情控制难度加大。
二、世界卫生组织(WHO)分级标准
(一)Ⅰ级:微小病变或轻度系膜增生
1.病理表现:光镜下肾小球基本正常或仅有轻度系膜细胞及基质增生,免疫荧光IgA沉积少。多见于儿童,男性发病稍多,诱因多与呼吸道等感染相关,儿童在生长过程中,感染控制不及时易反复诱发肾脏病变。
(二)Ⅱ级:弥漫性系膜增生,无硬化
1.病理表现:光镜下系膜细胞和基质弥漫增生,但无肾小球硬化表现,免疫荧光IgA中等量沉积。各年龄均可发病,不同年龄人群生活方式差异大,如老年患者活动量少,青年患者可能存在熬夜等不良生活方式,均可能影响病情,有肾脏疾病家族史者需定期体检筛查。
(三)Ⅲ级:弥漫性系膜增生,伴<50%肾小球节段性硬化、粘连、坏死或新月体形成
1.病理表现:光镜下除系膜增生外,有部分肾小球出现节段性病变,免疫荧光IgA沉积较多。不同年龄患者治疗方案选择需综合考虑,儿童患者在用药时要充分考虑对生长发育的影响,优先选择对生长抑制小的治疗方式;成年患者要关注肾功能指标变化,及时调整治疗策略,有高血压、糖尿病等合并症的患者需积极控制相关疾病。
(四)Ⅳ级:弥漫性系膜增生,伴>50%肾小球节段性硬化、粘连、坏死或新月体形成
1.病理表现:光镜下较多肾小球出现节段性病变,免疫荧光IgA沉积明显。各年龄段患者病情进展速度不同,老年患者肾脏储备功能差,病情进展可能较快,女性患者在月经、妊娠等特殊时期要加强肾脏监测,有既往肾脏损伤病史的患者复发风险高,需长期随访。
(五)Ⅴ级:弥漫性系膜增生,伴全球性硬化,大于80%肾小球
1.病理表现:光镜下大部分肾小球出现硬化,免疫荧光IgA沉积情况严重。此级别的患者肾功能往往已有较明显损害,不同年龄患者的预后差异较大,儿童患者可能面临生长发育与肾功能保护的双重挑战,成年患者要注重生活方式的调整,如低盐饮食、适量运动等,以延缓进入终末期肾病的进程,有心血管疾病等并发症的患者需同时管理好相关疾病。



