烟雾病脑出血是因双侧颈内动脉末端等慢性进行性狭窄或闭塞继发颅底异常血管网破裂引发，发病机制与血管病变基础和血流动力学改变有关，临床表现有出血性表现及年龄相关特点，诊断靠影像学检查，治疗分急性期降低颅内压等和后续手术治疗，儿童和成人治疗有差异。
一、烟雾病脑出血的定义
烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。当烟雾病患者颅底异常增生的血管破裂时，就会引发脑出血。
二、发病机制
1.血管病变基础
颈内动脉系统主要分支进行性狭窄或闭塞，使得脑的血流供应受到严重影响，机体为了代偿这种血流不足，会在颅底形成异常的血管网。这些异常血管网的血管壁非常薄弱，容易发生破裂出血。例如，相关研究发现，烟雾病患者颅底异常血管网的内皮细胞发育不完善，血管的弹性和强度都不如正常血管，在承受血流压力时更容易破裂。
2.血流动力学改变
由于主要脑动脉的狭窄或闭塞，脑的血流重新分布，异常血管网内的血流动力学发生变化。异常血管网内的血流速度可能增快，血管承受的压力增大，进一步增加了血管破裂的风险。而且，当脑血流灌注不足时，机体可能会通过侧支循环来代偿，但侧支循环的血管（即烟雾状血管）不能像正常血管那样稳定地调节血流，在一些诱因下，如血压波动（情绪激动、用力等情况可导致血压突然升高），就容易导致这些脆弱的血管破裂出血。
三、临床表现
1.出血性表现
症状突然出现：患者可能在活动、情绪激动等情况下突然出现头痛、恶心、呕吐等症状，头痛往往比较剧烈，是因为脑出血后血液刺激脑膜等结构引起。例如，有的患者会突然感到头部如炸裂般疼痛，同时伴有频繁的恶心、呕吐。
神经系统定位症状：根据出血部位的不同，会出现相应的神经系统症状。如果是脑实质内出血，可能会出现肢体无力、偏瘫，表现为一侧肢体不能正常活动，比如拿东西不稳、走路时偏斜等；也可能出现言语障碍，如说话不清楚、不能理解别人的话语等；如果是脑出血影响到脑干等重要部位，还可能出现意识障碍，如嗜睡、昏迷等情况。儿童患者可能还会出现发育迟缓等情况，因为脑出血影响了脑的正常发育和功能。
2.与年龄相关的特点
儿童患者：儿童烟雾病患者脑出血时，除了上述一般表现外，还可能更易出现惊厥等表现。这是因为儿童的神经系统处于发育阶段，脑出血对其神经系统的影响相对更大，脑的代偿能力相对较弱。例如，一些儿童烟雾病脑出血患者会突然发生惊厥发作，这与儿童脑的生理特点以及脑出血对脑功能的影响有关。
成人患者：成人烟雾病患者脑出血后，可能更侧重于出现神经功能缺损的长期后遗症，如长期的肢体运动障碍、认知功能下降等。这是因为成人脑的结构和功能已经相对稳定，脑出血对脑功能的破坏可能更难完全恢复。
四、诊断方法
1.影像学检查
脑血管造影：这是诊断烟雾病的金标准。通过脑血管造影可以清晰地看到颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部的狭窄或闭塞，以及颅底异常血管网的形成。例如，在脑血管造影图像上，可以看到像烟雾一样的异常血管网影。
磁共振血管成像（MRA）和计算机断层血管成像（CTA）：MRA和CTA可以作为初步筛查手段，能够显示脑血管的大致情况，发现血管的狭窄、闭塞以及异常血管网的形成。MRA相对无创，CTA虽然有一定辐射，但成像速度较快，对于初步判断烟雾病相关的血管病变有一定帮助。
五、治疗原则
1.急性期治疗
降低颅内压：使用脱水剂等药物来降低脑出血引起的颅内压增高，常用的药物有甘露醇等。通过降低颅内压，可以减轻脑出血对脑组织的进一步压迫，例如，甘露醇可以提高血浆渗透压，使脑组织中的水分向血管内转移，从而减轻脑水肿，降低颅内压。
维持生命体征：对于有昏迷等意识障碍的患者，要密切监测生命体征，保持呼吸道通畅，必要时进行气管插管等操作。同时，要维持血压的稳定，因为血压过高可能会加重出血，过低则可能影响脑的灌注。
2.后续治疗
手术治疗：血管重建手术是烟雾病的主要治疗方法，包括直接血管重建术（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）和间接血管重建术（如脑-硬膜-动脉贴敷术等）。手术的目的是改善脑的血流供应，减少脑出血和脑缺血的发生风险。例如，直接血管重建术可以直接建立颅外-颅内的血流通道，为脑提供更多的血液供应；间接血管重建术则是通过促进脑表面形成新的血管来改善脑的血流。儿童患者由于其脑的发育特点，手术时机和手术方式的选择需要更加谨慎，要充分考虑手术对儿童脑发育的影响，尽量选择对儿童脑功能影响较小的手术方式，并密切观察术后儿童的生长发育和神经功能恢复情况。成人患者则根据其病情严重程度、血管病变情况等综合考虑手术方案。
