IgA肾病临床表现有血尿(肉眼血尿常见于儿童上呼吸道感染后,镜下血尿也常见)和蛋白尿(程度不一,可少量或大量甚至肾病综合征范围);病理光镜下系膜细胞增生伴基质增多等,免疫荧光以IgA为主在系膜区沉积,电镜可见系膜区电子致密物沉积等;预后受年龄、蛋白尿程度、高血压、病理类型等影响;诊断需采集病史、实验室检查(尿常规、24小时尿蛋白定量、血清学检查)及肾活检病理检查。
一、临床表现特点
1.血尿表现
肉眼血尿较为常见,多在上呼吸道感染(如扁桃体炎等)后数小时至1-2天内出现,儿童患者更易发生肉眼血尿,这与儿童免疫系统发育特点及上呼吸道感染高发相关。成人也可出现肉眼血尿,但比例相对儿童稍低。
镜下血尿是IgA肾病另一种常见表现,可通过尿常规检测发现,表现为尿红细胞增多,持续存在或反复发作。
2.蛋白尿表现
蛋白尿程度不一,可为少量蛋白尿,也可出现大量蛋白尿甚至肾病综合征范围的蛋白尿。儿童患者出现大量蛋白尿的情况相对成人可能有一定差异,儿童的肾脏发育尚不完善,对于蛋白尿的耐受和反应可能与成人不同。一般来说,大量蛋白尿提示病情相对较重,预后可能受到一定影响。
二、病理特点
1.光镜下特点
主要表现为系膜细胞增生,可分为不同的增生程度,如轻度、中度、重度系膜细胞增生。同时可伴有不同程度的系膜区基质增多。不同年龄患者的病理表现可能有一定差异,儿童患者的系膜增生程度可能在某些情况下与成人有所不同,但总体病理变化以系膜区病变为主要特征。
部分患者可出现肾小球节段性硬化、肾小管间质炎症等改变,随着病情进展,可能会出现肾小球硬化和肾小管间质纤维化,影响肾脏功能。
2.免疫荧光特点
以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块状在系膜区沉积,这是IgA肾病的重要免疫病理特征。有时也可伴有C3沉积,少数患者可伴有IgG和IgM沉积,但以IgA沉积为主是其典型表现。不同年龄患者的免疫荧光表现基本符合这一特征,但在儿童患者中,免疫荧光的强度和分布可能在一些研究中有其自身特点,不过总体上以IgA系膜区沉积为主要特点。
3.电镜下特点
可见系膜区电子致密物沉积,这些电子致密物的形态、大小等有一定特点。同时,还可能观察到肾小球基底膜的一些改变,如变薄或增厚等情况,儿童患者的肾小球基底膜厚度在正常范围内,但与成人相比有一定差异,在病理电镜观察中需注意儿童与成人的不同表现。
三、预后特点
1.影响预后的因素
年龄因素:儿童患者的预后相对成人可能较好一些,但也不是绝对的。一般来说,儿童患者如果能早期发现并得到适当治疗,病情缓解的可能性相对较高。然而,也有部分儿童患者病情会逐渐进展。成人患者的预后则受到多种因素影响,如蛋白尿程度、高血压控制情况、病理类型等。
蛋白尿程度:大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>3.5g)的患者预后相对较差,因为大量蛋白尿会加重肾脏的损伤,加速肾小球硬化和肾小管间质纤维化的进程。儿童患者出现大量蛋白尿时,需要更积极地干预,以阻止病情进展。
高血压情况:高血压会增加肾脏的负担,加速肾功能恶化。无论是儿童还是成人患者,血压控制不佳都会影响IgA肾病的预后。儿童患者由于年龄小,血压管理需要更加谨慎,选择合适的降压药物时要充分考虑儿童的生理特点,避免使用对儿童生长发育有不良影响的药物。
病理类型:病理上重度系膜增生、伴有较多肾小球硬化、间质纤维化明显的患者预后较差。儿童患者如果病理表现为重度系膜增生,进展为慢性肾衰竭的风险相对较高,需要密切监测病情变化。
四、诊断特点
1.病史采集
详细询问患者的病史,包括上呼吸道感染等前驱感染史,因为上呼吸道感染与IgA肾病肉眼血尿的发作密切相关。对于儿童患者,要特别询问近期是否有扁桃体炎等上呼吸道感染情况,了解感染与血尿发作的时间关系。同时,询问蛋白尿的情况,包括是否有泡沫尿等表现。
2.实验室检查
尿常规:是初步筛查IgA肾病的重要检查,可发现血尿和蛋白尿。儿童患者进行尿常规检查时要注意操作的规范性,确保结果准确。
24小时尿蛋白定量:用于评估蛋白尿的程度,对于判断病情严重程度和预后有重要意义。儿童患者的24小时尿蛋白定量收集相对成人可能有一定困难,需要医护人员耐心指导患者正确收集尿液。
血清学检查:包括肾功能检查(如血肌酐、尿素氮等),了解患者的肾功能情况。同时,可进行免疫球蛋白及补体检查,排除其他继发性肾小球疾病。儿童患者的肾功能指标与成人不同,需要参考儿童的正常参考值范围来判断是否异常。
3.肾活检病理检查
肾活检是确诊IgA肾病的金标准。通过肾活检可以明确病理类型、病变程度等,对于制定治疗方案和评估预后至关重要。儿童患者进行肾活检时,要充分考虑儿童的身体状况和耐受能力,选择合适的活检时机和方法,减少并发症的发生。



