局灶增生型iga肾病有特定临床表现，如血尿（肉眼或镜下，与感染同步或shortly后出现，无痛性全程血尿）、蛋白尿（程度不一，与肾小球滤过膜损伤有关）、部分患者有高血压（与肾脏缺血等有关）、部分患者可出现肾功能损害（与病理改变等有关）；实验室及影像学检查有尿常规镜下红细胞变形增多、有蛋白尿，24小时尿蛋白定量反映蛋白尿严重程度，肾功能检查血肌酐等可异常，肾脏超声有形态等改变；病理表现光镜下局灶性肾小球病变、免疫荧光系膜区iga为主沉积、电镜下系膜区有电子致密物沉积。
一、临床表现
1.血尿
表现形式：肉眼血尿或镜下血尿较为常见。肉眼血尿发作常与上呼吸道感染（如扁桃体炎等）、急性胃肠炎、尿道炎等感染性疾病同步或shortly后出现，一般持续数小时至数天，多为无痛性、全程血尿。镜下血尿则可通过尿常规检查发现，表现为尿中红细胞增多。对于不同年龄、性别的患者，血尿的发生情况可能有差异，儿童患者血尿相对更易被发现，而成年男性可能因症状不明显而延误诊断。在生活方式方面，长期劳累、感染等因素可能诱发或加重血尿。有iga肾病病史的患者，若反复出现感染，血尿往往更易复发。
相关研究依据：多项临床研究表明，约40%-70%的iga肾病患者以血尿为首发症状，其中局灶增生型iga肾病也有较高比例出现血尿表现，血尿的出现与肾小球系膜区iga沉积导致肾小球滤过膜损伤有关。
2.蛋白尿
表现情况：蛋白尿程度不一，可为少量蛋白尿，也可出现大量蛋白尿。少量蛋白尿时，24小时尿蛋白定量多在1g以下，通过尿常规检查可能发现尿蛋白弱阳性；大量蛋白尿时，24小时尿蛋白定量可超过3.5g，患者可能出现眼睑及下肢水肿等表现。不同性别患者蛋白尿表现可能无明显特异性差异，但女性在妊娠期等特殊生理时期可能因肾脏负担加重而使蛋白尿情况发生变化。儿童患者若出现大量蛋白尿，需警惕肾病综合征的可能，而成年患者长期大量蛋白尿可能导致肾功能逐渐减退。生活方式中，高蛋白饮食可能加重蛋白尿，所以患者需注意饮食控制。有iga肾病病史者，感染等因素可导致蛋白尿增加。
研究支撑：临床数据显示，局灶增生型iga肾病患者中约有一定比例存在不同程度的蛋白尿，蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜电荷屏障和机械屏障受损，大分子蛋白漏出到尿液中，相关研究指出肾小球内炎症反应激活了一系列细胞因子和生长因子，参与了蛋白尿的形成过程。
3.高血压
发生情况：部分局灶增生型iga肾病患者会出现高血压。血压升高程度不一，可为轻度升高，也可达到高血压病的诊断标准。对于不同年龄人群，儿童患者高血压相对少见，但若存在肾实质性损害，也可能出现血压升高；成年患者高血压的发生率相对较高。性别方面无明显差异，但女性在围绝经期等特殊阶段血压可能波动。生活方式中，高盐饮食、缺乏运动等可促使血压升高，有iga肾病病史者，肾脏功能受损导致水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素可引发或加重高血压。
医学依据：研究发现，iga肾病患者出现高血压的机制与肾脏缺血导致肾素分泌增加、钠水潴留以及血管内皮功能紊乱等有关，局灶增生型iga肾病患者中高血压的发生率约为20%-40%，高血压的存在又会进一步加重肾脏损害，形成恶性循环。
4.肾功能损害
进展情况：部分局灶增生型iga肾病患者病情可逐渐进展，出现肾功能损害。早期肾功能损害可能无明显临床表现，仅通过肾小球滤过率等检查发现异常。随着病情进展，可出现血肌酐升高、尿素氮升高等，肾小球滤过率下降。不同年龄患者肾功能进展速度可能不同，儿童患者肾功能代偿能力相对较强，但若病情控制不佳，进展速度也可能较快；成年患者肾功能一旦出现损害，若不积极治疗，进展相对较快。性别对肾功能进展的影响不显著，但女性在妊娠等特殊时期可能因肾脏负担加重而影响肾功能进展。生活方式中，感染、劳累、不合理用药等可加速肾功能损害的进程，有iga肾病病史者，若存在反复感染、蛋白尿控制不佳等情况，更易出现肾功能损害。
临床研究参考：长期随访研究显示，局灶增生型iga肾病患者中约有一定比例会逐渐发展为慢性肾功能不全，其机制涉及肾小球硬化、肾小管间质纤维化等病理改变，相关研究表明炎症细胞浸润和细胞外基质过度沉积在肾功能损害的进展中起到重要作用。
二、实验室及影像学检查表现
1.尿常规
红细胞指标：镜下红细胞增多，以变形红细胞为主，这是因为红细胞通过受损的肾小球滤过膜时发生变形。血尿程度可通过尿红细胞计数等指标反映，如尿红细胞计数>3个/高倍视野则提示镜下血尿。
蛋白指标：可检测到不同程度的蛋白尿，24小时尿蛋白定量是重要指标，能反映蛋白尿的严重程度。
2.24小时尿蛋白定量
数值范围及意义：数值可在0.5-3.5g或更高，定量结果有助于评估肾脏受损程度以及判断病情的活动性，定量越高往往提示肾脏病变越重。
3.肾功能检查
血肌酐（Scr）：早期可能正常或轻度升高，随着肾功能损害进展，Scr逐渐升高，Scr升高提示肾小球滤过功能减退。不同年龄人群血肌酐的正常参考值不同，儿童血肌酐正常范围低于成人，需根据年龄调整参考值来判断是否异常。
尿素氮（BUN）：在肾功能损害时也会升高，其升高程度与肾小球滤过率下降程度相关，但受饮食等因素影响较大，需结合其他指标综合判断。
肾小球滤过率（GFR）：通过公式计算或核素检查等方法测定，GFR下降是肾功能损害的重要指标，能更准确反映肾脏的滤过功能状态，对于评估病情进展和制定治疗方案有重要意义。
4.肾脏超声检查
形态学表现：早期肾脏超声可能无明显异常，随着病情进展，可出现肾脏体积改变，如体积缩小等。肾脏实质回声可能增强，皮质与髓质界限可能不清等，这些超声表现有助于辅助诊断和监测肾脏病变的进展情况。不同年龄患者肾脏超声表现可能因肾脏发育等因素有一定差异，儿童肾脏相对较小，超声观察需注意与正常儿童肾脏声像图鉴别。
三、病理表现特点
1.光镜下表现
局灶性分布：病变呈局灶性，仅累及部分肾小球，肾小球病变主要表现为系膜细胞增生和基质增多，呈节段性或球性分布，增生程度为局灶节段性增生，可见中性粒细胞、单核细胞等炎症细胞浸润。对于不同年龄患者，儿童患者的病理改变可能在细胞增生程度等方面与成人有一定差异，儿童的系膜细胞增生可能相对更活跃，但总体符合局灶增生型iga肾病的病理特点。
与临床表现的关联：光镜下的增生程度等病理表现与临床表现有一定相关性，如系膜细胞增生明显者可能更易出现血尿、蛋白尿等表现，且病情相对更易活动。
2.免疫荧光检查表现
iga沉积：免疫荧光可见系膜区iga为主的免疫球蛋白呈团块状或颗粒状沉积，这是iga肾病的特征性表现，iga沉积的强度与病情的活动性可能相关，沉积越强往往提示炎症反应越活跃。
其他免疫球蛋白及补体：有时可伴有c3沉积，c1q等较少沉积，补体的沉积情况也能反映肾脏局部的免疫炎症反应状态。
3.电镜下表现
系膜区电子致密物沉积：电镜下可见系膜区有电子致密物沉积，这些致密物的成分主要是免疫复合物，其沉积会导致系膜细胞活化、增生，进而引起肾小球结构和功能的改变。不同年龄患者的电镜表现差异不大，主要是系膜区电子致密物沉积这一典型特征。
