新生儿溶血症是因母婴血型不合引发的免疫性溶血疾病,常见ABO和Rh血型不合两种类型,有黄疸、贫血、肝脾肿大等临床表现,通过血型和血清学检查诊断,治疗包括光照、药物、换血疗法,可通过产前检查和新生儿出生后监测预防。
一、定义
新生儿溶血症是因母婴血型不合引起的免疫性溶血疾病。胎儿从父方遗传所获血型抗原为母体所缺乏,当胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环,使母体产生相应血型抗体,此抗体又经胎盘进入胎儿循环,作用于胎儿红细胞并导致溶血。
二、常见类型及发生机制
(一)ABO血型不合溶血病
1.发生情况:主要发生在母亲血型为O型,胎儿血型为A型或B型时。母亲O型血含有抗A及抗B抗体,当胎儿为A或B型时,母体抗体可通过胎盘进入胎儿体内引发溶血。
2.年龄因素影响:新生儿期易发生,因为胎儿期从母体获得抗体,出生后开始暴露于外界抗原等情况易触发免疫反应导致溶血。
3.性别无明显差异影响:男女新生儿在此病发生概率上无显著不同。
(二)Rh血型不合溶血病
1.发生情况:母亲Rh阴性,胎儿Rh阳性时易发生。Rh阴性母亲首次接触Rh阳性胎儿红细胞后,体内产生抗Rh抗体,再次妊娠时抗体通过胎盘进入胎儿体内引起溶血,且病情往往较ABO血型不合溶血病严重。
2.年龄因素影响:首次妊娠时一般不发病,再次妊娠胎儿易受累,新生儿期发病与胎儿从母体获得抗体并发生免疫反应相关。
3.性别无明显差异影响:男女新生儿发病概率无显著性别倾向。
三、临床表现
(一)黄疸
1.出现时间与程度:多数患儿生后24小时内出现黄疸,且迅速加重。ABO血型不合者黄疸程度相对较轻,Rh血型不合者黄疸出现早且程度重,可发展为重度黄疸,血清胆红素水平明显升高,尤其是未结合胆红素升高为主。
2.年龄相关表现:新生儿期黄疸表现明显,早产儿可能黄疸出现更早、程度更重,因为早产儿各器官功能相对更不成熟,对胆红素的代谢能力更弱。
(二)贫血
1.贫血程度:轻度贫血时患儿面色稍苍白,重度贫血时可出现面色苍白、气促、心率加快等表现。溶血严重时红细胞破坏多,血红蛋白下降明显。
2.不同年龄影响:新生儿期贫血若不及时处理,可能影响生长发育,早产儿贫血风险相对更高,因为其自身造血等功能相对更不完善。
(三)肝脾肿大
1.肿大情况:由于溶血导致髓外造血活跃,肝、脾可出现不同程度肿大。Rh血型不合溶血病患儿肝脾肿大相对更常见且明显。
2.年龄相关特点:新生儿期肝脾肿大与新生儿期造血器官代偿机制有关,早产儿肝脾肿大可能更易受影响,因为其器官功能发育不成熟,代偿能力相对弱。
四、诊断依据
(一)血型检查
1.母子血型鉴定:检查母亲和新生儿的ABO及Rh血型,若母亲为O型或Rh阴性,新生儿为A型、B型或Rh阳性,提示有血型不合可能。
2.年龄相关检测:新生儿期进行血型鉴定有助于早期发现溶血病风险。
(二)血清学检查
1.抗体检测:检测母亲血清中是否存在可引起胎儿溶血的抗体,以及新生儿血清中特异性血型抗体。如Coombs试验(直接抗人球蛋白试验)阳性可确诊新生儿溶血病,通过此试验可检测吸附在红细胞表面的抗体。
2.胆红素测定:检测血清胆红素水平,尤其是未结合胆红素,若未结合胆红素明显升高,结合血型不合情况,支持溶血病诊断。新生儿期胆红素测定频繁,对于早期发现高胆红素血症及评估病情严重程度重要。
五、治疗原则
(一)光照疗法
1.作用机制:通过光照使新生儿血液中的未结合胆红素转化为水溶性异构体,经胆汁和尿液排出体外,降低血清胆红素水平。
2.年龄相关注意事项:新生儿期进行光照疗法时,要注意保护眼睛和会阴部等重要部位,因为新生儿皮肤薄嫩、器官功能不完善,需精准防护以避免损伤。早产儿进行光照疗法时,要更密切监测体温等情况,因为早产儿体温调节中枢发育不完善,光照可能影响体温稳定。
(二)药物治疗
1.静脉用丙种球蛋白:可封闭巨噬细胞Fc受体,减少红细胞破坏。
2.白蛋白:可与未结合胆红素结合,降低血清未结合胆红素水平,减少胆红素脑病发生风险。新生儿期使用药物需严格考虑药物对新生儿器官功能的影响,谨慎选择和使用。
(三)换血疗法
1.适用情况:当血清胆红素水平达到一定程度,如足月儿血清胆红素>342μmol/L(20mg/dl),早产儿体重1500g者>256μmol/L(15mg/dl),体重1200g者>205μmol/L(12mg/dl)时,可能需要换血疗法。
2.年龄与体重相关要求:早产儿和低体重儿换血时要充分考虑其自身生理特点,严格把握换血指征和操作规范,因为其器官功能更脆弱,换血过程中风险相对更高。
六、预防措施
(一)产前检查
1.血型检测:孕妇产前要进行ABO和Rh血型检测,若母亲为O型或Rh阴性,要检测父亲血型,评估胎儿发生溶血病的风险。
2.孕期监测:对于有血型不合风险的孕妇,孕期可进行相关抗体检测,动态观察抗体变化情况,必要时采取相应干预措施。
(二)新生儿出生后监测
1.早期黄疸监测:新生儿出生后要密切监测黄疸出现时间、程度及进展情况,尤其是母亲为O型或Rh阴性的新生儿,要尽早发现溶血病相关表现并及时处理。
2.血型复查:新生儿出生后要复查血型,与母亲血型对比,有助于早期诊断溶血病。



