心脏病根据发病机制分为左向右分流型(潜伏青紫型)、右向左分流型(青紫型)、无分流型(无青紫型);按病理解剖分为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位等。左向右分流型正常左心压力高于右心血液左向右分流不青紫,剧哭等致右心压高时右向左分流暂青紫,如室间隔缺损等;右向左分流型因大动脉起源异常致静脉血入体循环持续青紫,如法洛四联症等;无分流型心脏左右两侧或动静脉间无异常通路或分流,如肺动脉狭窄等。房间隔缺损分原发孔型和继发孔型,女多于男;室间隔缺损按部位分膜周部等,各年龄均可发病,新生儿小缺损有自然闭合可能;动脉导管未闭分管型等,女多于男,早产儿发生率高;法洛四联症由四种畸形组成,多见于婴儿期;大动脉转位分完全性等,出生后即现症状。各类型心脏病在年龄、性别影响及生活方式注意上各有特点。
一、根据发病机制分类
(一)左向右分流型(潜伏青紫型)
1.病理及表现:在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间有异常通路,正常情况下体循环压力高于肺循环,左心压力高于右心,故血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况致肺动脉或右心压力增高并超过左心时,血液自右向左分流可出现暂时性青紫,常见于室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。以室间隔缺损为例,胚胎期室间隔发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,缺损小者分流量小,可无症状;缺损大者分流量大,肺循环充血,易患呼吸道感染,严重者早期发生心力衰竭。
2.年龄与性别影响:各年龄均可发病,无明显性别差异,主要与胚胎发育过程中室间隔等结构发育异常相关,孕期感染、接触有害物质等可能增加发病风险。
3.生活方式注意:患儿应避免剧烈哭闹,减少肺部感染机会,生活中需注意营养均衡,增强机体抵抗力。
(二)右向左分流型(青紫型)
1.病理及表现:因大动脉起源异常,使静脉血流入体循环,出现持续性青紫,常见于法洛四联症和大动脉转位等。法洛四联症由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成,主要表现为青紫,多见于毛细血管丰富的部位,如口唇、指(趾)甲床等,患儿生长发育迟缓,常有蹲踞现象,即患儿活动后,常主动蹲踞片刻,以缓解呼吸困难等不适。
2.年龄与性别影响:出生后即可出现青紫,无明显性别差异,主要与胚胎发育早期心血管系统的畸形发育有关,如孕早期母亲接触射线、服用某些致畸药物等可能增加发病风险。
3.生活方式注意:患儿应避免剧烈活动,防止缺氧发作,生活中需密切观察青紫情况及有无蹲踞等表现,及时就医。
(三)无分流型(无青紫型)
1.病理及表现:心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流,如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道因先天性畸形产生狭窄,可导致右心室排血受阻;主动脉缩窄是指主动脉某段发育狭窄,造成主动脉血流障碍。肺动脉狭窄轻者可无症状,重者可出现呼吸困难、乏力等;主动脉缩窄患儿上肢血压增高,下肢血压降低。
2.年龄与性别影响:各年龄均可发病,无明显性别差异,主要与胚胎发育过程中肺动脉瓣、主动脉等结构的发育异常有关,孕期不良因素可能影响其发育。
3.生活方式注意:患儿应注意休息,避免劳累,定期监测血压等情况,生活中要预防感染,保持良好的生活习惯。
二、根据病理解剖分类
(一)房间隔缺损
1.病理分型:按解剖部位可分为原发孔型和继发孔型,继发孔型常见,又分为中央型、上腔型、下腔型及混合型。原发孔型房间隔缺损位于冠状窦口前下方,常伴有二尖瓣和三尖瓣发育异常;继发孔型房间隔缺损是由于胚胎时期心内膜垫发育不全,导致原发隔吸收过多或继发隔发育障碍,从而出现缺损。
2.年龄与性别影响:女性发病率高于男性,多在儿童期发现,部分可在成年后出现症状,与胚胎发育过程中女性激素等可能对心脏结构发育有一定影响,以及出生后随着年龄增长心脏负荷变化有关。
3.生活方式注意:患儿平时应避免剧烈运动,预防呼吸道感染,定期复查心脏超声,了解缺损变化情况。
(二)室间隔缺损
1.病理分型:根据缺损部位可分为膜周部、漏斗部和肌部缺损,其中膜周部最常见。膜周部室间隔缺损位于室间隔膜部,其四周为纤维组织;漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型;肌部缺损为室间隔肌部的缺损,多为多发。
2.年龄与性别影响:无明显性别差异,各年龄均可发病,新生儿期小的室间隔缺损有自然闭合可能,与新生儿时期心脏发育尚不成熟,部分缺损有自行修复的机会有关。
3.生活方式注意:患儿需注意营养,保证充足睡眠,预防感染,对于有较大室间隔缺损的患儿,要限制剧烈活动,定期随访。
(三)动脉导管未闭
1.病理分型:动脉导管未闭分为管型、漏斗型和窗型。管型为导管长度一般在1cm左右,粗细一致;漏斗型为近主动脉端粗大,近肺动脉端细小;窗型为导管很短,直径往往较大。
2.年龄与性别影响:女性多于男性,早产儿动脉导管未闭的发生率较高,与早产儿心血管系统发育不成熟有关,胎儿期动脉导管是正常血液循环通道,出生后应逐渐闭合,早产儿动脉导管闭合机制不完善易导致未闭。
3.生活方式注意:患儿应注意保暖,避免着凉感冒,早产儿要加强护理,定期检查心脏情况,较小的动脉导管未闭有自行闭合可能,需密切观察。
(四)法洛四联症
1.病理组成:包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形,其中室间隔缺损多为膜周部,较大;肺动脉狭窄以漏斗部狭窄多见;主动脉骑跨于室间隔之上,主动脉接受左右心室的血液;右心室肥厚是因肺动脉狭窄,右心室压力负荷增加导致。
2.年龄与性别影响:多见于婴儿期,无明显性别差异,主要与胚胎发育早期心脏圆锥动脉干发育异常有关,孕早期接触有害物质等可能增加发病风险。
3.生活方式注意:患儿要避免剧烈哭闹和活动,防止缺氧发作,生活中注意饮食营养,增强体质,及时就诊评估病情。
(五)大动脉转位
1.病理分型:分为完全性大动脉转位和矫正性大动脉转位等,完全性大动脉转位是主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,血液循环途径异常,形成两个隔绝的循环系统,即体循环和肺循环各自独立,患儿出生后即出现严重青紫;矫正性大动脉转位是心室与大动脉连接不一致,同时伴有心室转位,血液循环可接近正常,但常合并其他心脏畸形。
2.年龄与性别影响:出生后即可出现症状,无明显性别差异,主要与胚胎发育早期心脏的原始动脉干分隔异常有关。
3.生活方式注意:患儿病情多较严重,需密切观察生命体征,避免感染,及时就医进行评估和治疗。



