局灶增生性IgA肾病是IgA肾病的一种病理类型，病因未完全明确，可能与遗传、感染、免疫等因素有关，发病机制是抗原刺激产生IgA抗体形成免疫复合物沉积致系膜细胞增生等炎症损伤，临床表现有各年龄段发病、血尿、蛋白尿、高血压等，诊断靠病史采集、实验室检查及肾活检病理检查，治疗需个体化，包括控制血压、减少蛋白尿等，预后个体差异大，与多种因素相关。
一、定义
局灶增生性IgA肾病是IgA肾病的一种病理类型。IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。而局灶增生性IgA肾病的病理特点是光镜下可见肾小球呈局灶节段性分布，病变肾小球内系膜细胞增生，基质增多。
二、病因及发病机制
（一）病因
目前其确切病因尚未完全明确，可能与多种因素有关，比如遗传因素，有研究发现部分患者存在一定的遗传易感性；感染因素，上呼吸道感染等感染可能是诱发因素之一，感染后机体的免疫反应可能导致IgA沉积在肾小球系膜区引发病变；免疫因素，自身免疫调节异常，导致机体产生异常的IgA抗体，形成免疫复合物沉积在肾小球。
（二）发病机制
当抗原进入机体后，刺激免疫系统产生IgA抗体，这些抗体形成免疫复合物，沉积在肾小球系膜区，激活补体系统，吸引炎症细胞浸润，如中性粒细胞、单核细胞等，炎症细胞释放炎症介质，导致系膜细胞增生，基质增多，引起肾小球局部的炎症损伤。
三、临床表现
（一）年龄与性别因素
各年龄段均可发病，儿童和青少年相对多见，男性略多于女性。儿童患者可能起病相对隐匿，部分可能因体检发现尿检异常而就诊；青少年患者可能在感染后出现血尿等表现。
（二）常见症状
1.血尿：是常见的临床表现，可为肉眼血尿或镜下血尿。肉眼血尿发作前多有上呼吸道感染等前驱感染，肉眼血尿持续数小时至数天，可转为镜下血尿；镜下血尿则持续存在或间断发作。
2.蛋白尿：程度不等，部分患者可出现少量蛋白尿，严重者可出现大量蛋白尿，甚至达到肾病综合征范围的蛋白尿。
3.高血压：部分患者可出现高血压，年龄较小的患者如果出现高血压可能会影响生长发育，需要密切关注。
四、诊断
（一）病史采集
详细询问患者的发病情况，包括有无前驱感染史、血尿蛋白尿的发生及变化情况、家族中有无肾脏疾病史等。
（二）实验室检查
1.尿液检查：尿常规可见血尿、蛋白尿，尿红细胞形态检查有助于区分肾小球源性血尿还是非肾小球源性血尿，局灶增生性IgA肾病导致的血尿多为肾小球源性血尿。24小时尿蛋白定量可评估蛋白尿的程度。
2.血液检查：肾功能检查可了解患者的肌酐、尿素氮等指标，评估肾功能情况；血清免疫学检查可检测IgA水平等，部分患者IgA水平可能升高。
（三）肾活检病理检查
肾活检是确诊局灶增生性IgA肾病的金标准。通过光镜、免疫荧光、电镜检查，可以明确肾小球的病理改变情况，如光镜下局灶节段性系膜细胞增生、基质增多，免疫荧光可见系膜区IgA沉积等。
五、治疗及预后
（一）治疗原则
治疗需根据患者的具体情况进行个体化治疗。一般包括控制血压、减少蛋白尿、保护肾功能等。
（二）治疗措施
1.血压控制：选择合适的降压药物，如血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）等，这类药物不仅可以降低血压，还可以减少蛋白尿，保护肾功能。对于儿童患者，使用ACEI或ARB时需要密切监测肾功能和血钾水平。
2.减少蛋白尿：根据蛋白尿程度等情况，可能会使用糖皮质激素等药物，糖皮质激素具有抗炎等作用，但在使用时要考虑患者的年龄等因素，儿童使用时要权衡激素治疗的获益和可能的不良反应。
3.其他：注意避免感染等诱发因素，对于有明显感染的患者，需要适当抗感染治疗，但要避免使用肾毒性药物。
（三）预后
局灶增生性IgA肾病的预后个体差异较大。一般来说，部分患者病情相对稳定，蛋白尿较轻，血压控制良好，肾功能长期保持稳定；但也有部分患者病情可能逐渐进展，发展为肾功能不全。影响预后的因素包括蛋白尿程度、血压控制情况、是否及时得到规范治疗等。年轻患者相对预后可能相对较好，而年龄较大、蛋白尿较多、血压控制不佳的患者预后相对较差。
