先天性副肾是多囊肾吗

来源:民福康

先天性副肾是胚胎发育异常致额外肾脏组织形态功能异于正常肾,无遗传或致压迫等有不同治疗;多囊肾是遗传性肾病有囊肿致肾结构功能损,分显隐遗传型,不同年龄表现异,诊断靠影像及基因检测,治疗分一般、并发症及晚期等不同情况依年龄等综合处理。

多囊肾:是一种遗传性肾脏疾病,主要特征是肾脏出现多个囊肿,这些囊肿会逐渐增大,破坏肾脏结构和功能。其遗传方式主要有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两种类型。常染色体显性多囊肾多见于成人,常染色体隐性多囊肾多见于婴儿和儿童。

两者的差异点

病理结构

先天性副肾:额外的肾脏组织形态、结构与正常肾脏有差别,可能存在发育不良等情况,组织结构的完整性和功能相关的细胞、组织排列等与正常肾脏不同。

多囊肾:肾脏内是多个囊肿,囊肿是由肾小管扩张形成,囊内含有液体,囊肿会不断生长,挤压周围肾组织,导致肾单位减少。

遗传特性

先天性副肾:一般不具有遗传性,主要是胚胎发育偶然出现异常导致,除非存在某些与胚胎发育异常相关的遗传因素被激活,但总体遗传概率较低。

多囊肾:常染色体显性多囊肾有明确的遗传基因位点,如PKD1和PKD2基因,遗传给子代的概率较高,遵循孟德尔遗传规律;常染色体隐性多囊肾也有相应的致病基因,遗传方式同样符合相应遗传规律。

临床表现

先天性副肾:如果额外的肾脏组织较小且不影响周围组织,可能没有明显症状;但如果额外肾脏组织较大,可能会压迫周围组织器官,引起腹部不适、疼痛等症状,在儿童中可能因肾脏位置异常等导致泌尿系统相关异常表现,如排尿异常等,不同年龄的患者表现因额外肾脏的具体情况而异。

多囊肾:成人型多囊肾通常在中年以后逐渐出现症状,如腰痛、血尿、高血压等,随着病情进展会出现肾功能减退;儿童型多囊肾症状出现较早,可能在婴儿期就表现出肾功能不全、生长发育迟缓等,不同年龄的多囊肾患者由于发病类型不同,临床表现的早晚和严重程度有明显差异。

诊断方法

先天性副肾

影像学检查:超声检查可初步发现肾脏区域是否有额外的肾脏结构,表现为不同于正常肾脏形态的回声区;CT检查能更清晰地显示额外肾脏的位置、大小、形态以及与周围组织的关系,明确其解剖结构特征。

泌尿系统检查:通过泌尿系统造影等检查,了解额外肾脏的泌尿系统连接情况,看是否存在尿路梗阻等问题,不同年龄患者的泌尿系统检查需根据其生理特点调整检查方法和耐受程度。

多囊肾

影像学检查:超声检查是常用的筛查方法,可发现肾脏内的囊肿,表现为肾脏内多个无回声区;CT和MRI检查能更精确地显示囊肿的数量、大小、分布以及肾脏结构的破坏程度,对于明确诊断和评估病情严重程度有重要价值,不同年龄患者的影像学检查要考虑其身体对检查辐射等的耐受情况,儿童可能更倾向于选择超声等相对无创的检查方式。

基因检测:对于怀疑多囊肾的患者,尤其是有家族遗传史的,基因检测可以明确是否存在致病基因,有助于早期诊断和遗传咨询,不同年龄人群进行基因检测的意义和操作流程基本一致,但需考虑患者的配合程度等因素。

治疗原则

先天性副肾

如果先天性副肾无明显症状且不影响周围组织功能,通常无需特殊治疗,定期随访观察其大小、形态等变化即可,不同年龄患者的随访间隔和检查项目需根据具体情况制定,儿童可能需要更密切关注其生长发育过程中是否因先天性副肾出现相关问题。

如果先天性副肾引起明显压迫症状或泌尿系统梗阻等问题,则需要考虑手术等干预措施,手术方式的选择要根据额外肾脏的具体情况和患者年龄等因素综合决定,儿童手术需充分评估手术风险和对其生长发育的影响。

多囊肾

一般治疗:对于多囊肾患者,无论年龄大小,都要注意避免剧烈运动,防止囊肿破裂出血,同时要控制血压,因为高血压会加速肾功能恶化,不同年龄患者的血压控制目标有一定差异,儿童的血压控制需更加谨慎。

并发症治疗:如果出现血尿,要注意休息,必要时进行相应止血等处理;如果发生感染,要使用抗生素治疗,但需考虑药物对不同年龄患者的安全性和适用性;对于肾功能不全的患者,要进行相应的肾功能维护治疗,儿童患者在治疗并发症时要充分考虑其器官功能发育尚未成熟的特点,选择合适的治疗药物和方法。

晚期治疗:当发展到终末期肾病时,成人患者可考虑肾脏替代治疗,如透析或肾移植;儿童患者则需要综合评估其身体状况和生长发育需求,选择合适的肾脏替代治疗方式,同时要关注儿童在治疗过程中的心理和生长发育支持。

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多囊肾
多囊肾是指单侧或双侧肾脏出现囊性改变,可见于各年龄段人群,具有遗传倾向。
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遗传多囊肾几岁能查出?
李六生 主任医师
宜昌市第一人民医院 三甲
遗传多囊肾几岁能查出要根据多囊肾的类型来决定,临床上常见的是常染色体显性多囊肾病,一般会在患者三十岁至五十岁左右发病,所以可能会在成年后三十岁至五十岁左右才能查出来。如果孩子受遗传的是常染色体隐性多囊肾病,可能会在出生后不久诊断出来,所以一岁左右可以查出来,但是这种情况比较少见。如果患有多囊肾病,患
多囊肾高血压吃什么药?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
多囊肾,是一种显性遗传性疾病,多伴有多囊肝等,囊肿会随着年龄的增长而增大,早期多无症状或有轻微的临床表现,后期由于增大的囊肿对肾脏的压迫导致一系列的临床症状,并且由于囊肿渐渐的压迫肾脏实质,造成局部的缺血缺氧,长期如此,细胞将硬化坏死,失去功能,最终影响到肾脏的功能。患者目前已经导致肾脏初步损伤,西
我父亲是多囊肾但他的兄弟都没有,多囊肾遗传几率怎么样?
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
多囊肾的遗传几率偏低,一般是先天性的疾病,不一定会遗传。导致多囊肾的原因有过度劳累以及缺乏锻炼。因此生活中要注意劳逸结合,经常锻炼身体,增强自身的抵抗能力,每年按时进行体检。
遗传性多囊肾能治吗?
徐志强 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
遗传性多囊肾主要是由于染色体病变所致,目前临床尚未发现可以完全治愈该病的方法,因此不能完全根治,但是,通过积极的对症治疗,一般可以缓解症状,稳定病情,您可以到医院泌尿外科进行就诊和治疗。
胎儿多囊肾怎么办?
王琪 主任医师
首都医科大学附属北京妇产医院 三甲
胎儿如果发现有多囊肾,最好及时终止妊娠。多囊肾属于隐性遗传性疾病,患儿出生后身体素质较弱,对于以后的生活也会带来巨大痛苦。建议保持良好心情,及时去医院妇科就诊终止妊娠。术后多休息,避免过度劳累。
多囊肝,多囊肾,血钾低3.19怎么办?
袁维栋 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
血钾低可能是多囊肾出现肾功能不全引起的,也可能是多囊肝引起频繁呕吐造成的。多囊肝合并多囊肾,发生肾功能不全,需考虑肝肾联合移植。晚期患者进行肝肾移植后,会有1-5年的生存率。
多囊肾有囊肿也有钙化严重吗?
丁森泰 副主任医师
山东省立医院 三甲
多囊肾伴有钙化是否严重和肾功能是否受损有关。如果囊肿比较大,钙化比较明显,导致肾功能受损时,则比较严重,反之则不严重。建议:需要定期去医院检查,确定肾功能是否正常,必要时可以通过手术切除病灶。
多囊肾多囊肝腰疼怎么办?
李六生 主任医师
宜昌市第一人民医院 三甲
多囊肾、多囊肝的患者会因为腰部的囊肿持续变大,而出现破裂出血感染等表现,建议患者此时不要进行穿刺等检查,以免造成感染、出血等情况。患者可以遵医嘱选择解痉镇痛的药物去进行治疗,若是患者服用镇痛药物后,治疗的效果不是很好,可以通过囊肿去顶术或是肾脏切除术等方式去治疗。多囊肝的治疗方法以手术治疗为主,可以
多囊肾可以完全治好吗?
杨光 主任医师
江苏省人民医院 三甲
多囊肾是可以治愈的,经过主期,肾功能衰竭,多囊肾切除,肾移植。多囊肾能否治愈,要看其情况。有些多囊肾就像米粒大小的小米,可能不需要治疗。这是一个孤立的小囊肿。在这种情况下,它不需要治疗。如果这种多发囊肿,如多囊肾,影响肾脏功能,这种情况需要及时的治疗。
多囊肾的中医治疗?
曹玺 主治医师
辽宁中医药大学附属第二医院 三甲
多囊肾又称为综合征,是一种先天性疾病,具体的病因尚不明确。目前本病中医治疗就是使用中草药,逐渐将囊肿中的液体排出体外,达到将囊肿逐渐缩小的目的,但是病重者,则要做囊肿去顶减压术。
多囊肾遗传概率
黄兰 副主任医师
承德医学院附属医院 三甲
多囊肾是肾脏内科比较常见的遗传性肾脏疾病,多囊肾遗传特点分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。两者遗传概率不同,常染色体显性遗传概率大概是50%,常染色体隐性遗传概率大概是25%,常染色体显性遗传多囊肾,在人群中发病率大概是每500-1000个病人当中有一例,是最常见的遗传性肾脏疾病。常染色体隐性遗传多囊肾,在临床上比较罕见,每2万个新
什么是多囊肾
黄兰 副主任医师
承德医学院附属医院 三甲
多囊肾是一种遗传性肾脏疾病,是指在肾脏组织当中出现多个囊性囊肿。囊肿里面充满的液体是与血浆漏出液相似的液体,这种液性的囊肿可能会随着年龄的增长,导致数量逐渐增加,体积也逐渐增大,会破坏肾脏正常的组织结构,最终导致肾功能衰竭,甚至发展为尿毒症。多囊肾患者通常还会发生其它脏器囊肿,临床上比较常见是肝脏囊肿。肝囊肿还会导致患者的肝功能异常,另外
胎儿多囊肾能自愈吗
刘国昌 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
胎儿多囊肾是否能自愈要看到底是什么情况,多囊肾又分很多种类型,最常见类型就是婴儿型多囊肾,婴儿型多囊肾往往是双侧发病,是常染色体隐性遗传,而且肾脏广泛受累,广泛出现肾脏囊性改变,这种没有办法自愈,而且随着年龄增大,肾功能逐渐减少,最后发展成肾功能不全,将来要换肾。如果是一般多囊肾,肾脏只是长了几个囊,这种要看情况,如果囊逐渐增大,比如超过
多囊肾病怎么治疗
许鹏 副主任医师
宜春市人民医院 三甲
多囊肾病患者,主要采取对症治疗的措施,防止各种并发症的发生,延缓肾功能的恶化。当肾囊肿较大时,防止剧烈的运动。平时要注意休息,低盐饮食,多喝水。同时,加强营养,多进食一些优质高蛋白的饮食。如果药物治疗效果不好,应在医生的指导下,积极地进行手术切除多囊肾。
多囊肾尿血怎么办
孙先华 副主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
多囊肾尿血通常为囊肿出血所导致,如果出血量不大,应当卧床休息,多饮水,多排尿,可能会自行好转。如果出血量较大,使用其他疗法没有效果时,可以考虑进行手术治疗或者介入治疗。如果多囊肾合并有感染,应当使用抗生素类药物进行治疗,必要时还需进行引流处理,在治疗的过程当中患者应避免剧烈运动,清淡饮食。
多囊肾血尿如何止血
桂晓䶮 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
多囊肾是一种染色体显性遗传病,目前并没有更好的治疗方法,除非进行肾移植手术多,囊肾的患者可无明显的临床症状,一般通过彩超或者CT检查显示双侧肾脏表面存在大小不一的囊肿。这些囊肿在外伤挤压下会破裂,也有发生自发性出血的可能性,此时需要给予止血药物进行止血,患者同时也得卧床休息,避免过度活动,减少出血,同时还要监测肾功能变化。
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