iga肾病是常见原发性肾小球疾病,发病与免疫、遗传、环境相关,有血尿、蛋白尿、高血压、肾功能损害等表现,肾活检是金标准,治疗分一般、药物及并发症防治,预后差异大,不同人群有不同特点及注意事项。
一、iga肾病的定义
iga肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以iga或iga沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。其病理变化多样,临床表现各异。
二、iga肾病的发病机制
目前认为,iga肾病的发病与免疫反应密切相关。抗原进入机体后,刺激免疫系统产生iga抗体,形成免疫复合物,沉积在肾小球系膜区,激活补体系统,引发炎症反应,导致肾小球损伤。遗传因素也可能在iga肾病的发病中起到一定作用,某些基因的多态性与iga肾病的易感性相关。此外,环境因素如感染(尤其是上呼吸道感染等)可能诱发或加重iga肾病的病情。
三、iga肾病的临床表现
1.血尿:是iga肾病最常见的临床表现,约40%-70%的患者会出现肉眼血尿,多在上呼吸道感染后1-3天内出现,肉眼血尿持续数小时至数天,可转为镜下血尿;也有患者以镜下血尿为首发表现。
2.蛋白尿:部分患者会出现不同程度的蛋白尿,蛋白尿程度可轻可重,轻者24小时尿蛋白定量小于1g,重者可大于3.5g,发展为肾病综合征。
3.高血压:随着病情进展,约1/3-1/2的患者会出现高血压,尤其是年龄较大的患者更容易发生,高血压可加重肾小球损伤,形成恶性循环。
4.肾功能损害:少数患者起病时就有肾功能不全,多数患者病情会缓慢进展,在数十年的病程中逐渐出现肾功能减退,表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。
四、iga肾病的诊断
1.肾活检病理检查:是诊断iga肾病的金标准。通过肾穿刺获取肾脏组织,进行免疫荧光检查,可见肾小球系膜区iga或以iga为主的免疫复合物沉积,同时结合光镜和电镜下的病理改变进行诊断。
2.实验室检查:尿常规检查可见血尿、蛋白尿;血液检查可发现部分患者血清iga水平升高;肾功能检查可了解患者的肾功能情况,如血肌酐、尿素氮等指标。
五、iga肾病的治疗
1.一般治疗:患者应注意休息,避免劳累、感染等诱发因素。有水肿、高血压的患者应限制钠盐摄入,水肿明显时还需限制水分摄入。
2.药物治疗:根据患者的病情采取不同的药物治疗方案。对于血尿明显的患者,可使用一些减少血尿的药物;对于蛋白尿较多的患者,可能会使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)类药物,这类药物不仅可以降低血压,还能减少蛋白尿,保护肾功能;对于病情较重、有大量免疫复合物沉积、炎症反应明显的患者,可能会使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,如泼尼松联合环磷酰胺等,但药物的使用需严格遵循个体化原则,由医生根据患者具体情况制定方案。
3.并发症的防治:对于出现高血压的患者,积极控制血压,防止心脑血管并发症;对于肾功能不全的患者,延缓肾功能恶化,必要时可进行肾脏替代治疗,如血液透析、腹膜透析或肾移植等。
六、iga肾病的预后
iga肾病的预后差异较大。一般来说,儿童患者预后相对较好,部分可自行缓解;成人患者预后相对较差,约10%-20%的患者在10-20年内进展为终末期肾病。影响预后的因素包括:蛋白尿程度,大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量大于3.5g)者预后较差;高血压控制情况,血压控制不佳者预后不良;肾功能基础,起病时已有肾功能不全者预后差;病理类型,如病理表现为肾小球硬化、间质纤维化严重者预后差。
七、不同人群iga肾病的特点及注意事项
1.儿童患者:儿童iga肾病患者血尿相对常见,部分可因上呼吸道感染等诱因反复发作肉眼血尿,但多数儿童患者的肾功能相对稳定,预后较好。家长需注意让儿童避免反复感染,一旦出现呼吸道感染等情况要及时就医,密切监测儿童的尿常规、肾功能等指标。
2.成年患者:成年iga肾病患者更易出现高血压和肾功能损害,随着年龄增长,肾功能恶化的风险增加。成年患者要注意规律监测血压、肾功能等,严格遵循医生的治疗方案,按时服药,定期复诊,同时要保持健康的生活方式,如合理饮食、适量运动等。
3.老年患者:老年iga肾病患者往往合并多种基础疾病,如高血压、糖尿病等,病情相对复杂,治疗上需更加谨慎,在药物选择和剂量调整上要充分考虑老年人的生理特点和药物相互作用等因素,密切关注肾功能变化,预防心脑血管等并发症的发生。



