肾脏疾病包括原发性、继发性和遗传性三类。原发性肾脏疾病中肾小球肾炎因免疫复合物沉积等致结构功能受损,儿童青少年与中老年人发病有别;肾小管-间质性肾炎由感染、药物等引起,长期滥用肾毒性物质风险高。继发性肾脏疾病里糖尿病肾病由高血糖致肾小球病变,年龄大病程长风险增;高血压肾损害因长期高血压致肾小球硬化等,血压控制不佳及不良生活方式加重风险;系统性红斑狼疮性肾炎由自身抗体形成免疫复合物沉积引发,女性更易患病。遗传性肾脏疾病中多囊肾常染色体显性遗传,成年后囊肿增大致肾功能减退;Alport综合征因编码Ⅳ型胶原蛋白基因变异,男性病情进展快,均会致慢性肾功能衰竭。
一、原发性肾脏疾病
1.肾小球肾炎
病理机制:多种免疫复合物在肾小球内沉积,激活炎症细胞和炎症介质,导致肾小球结构和功能受损。例如,IgA肾病是常见的原发性肾小球肾炎,由于IgA沉积在肾小球系膜区,引起系膜细胞增殖和炎症反应,逐渐进展可导致肾功能衰竭。不同病理类型的肾小球肾炎,其免疫损伤机制和炎症反应过程有所差异,但最终都会破坏肾小球的滤过屏障,影响肾脏的正常排泄和重吸收功能。
年龄因素:儿童和青少年相对更易患某些类型的肾小球肾炎,如急性链球菌感染后肾小球肾炎在儿童中较为常见,而中老年人的肾小球肾炎多为慢性进展性,与长期的炎症损伤积累有关。
2.肾小管-间质性肾炎
病因及病理:可由感染、药物、自身免疫性疾病等引起。感染因素如细菌、病毒感染累及肾小管-间质,导致肾小管上皮细胞损伤和间质炎症细胞浸润。药物因素中,某些抗生素(如氨基糖苷类抗生素)、非甾体类抗炎药等可通过直接毒性作用或免疫反应引起肾小管-间质性肾炎。自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮可累及肾小管-间质,引发炎症反应,破坏肾小管的重吸收功能和间质结构,进而影响肾脏功能。
生活方式影响:长期滥用药物或接触肾毒性物质的人群,患肾小管-间质性肾炎进而发展为慢性肾功能衰竭的风险增加。例如长期不规范使用可能具有肾毒性的药物,会逐步损伤肾小管-间质。
二、继发性肾脏疾病
1.糖尿病肾病
发病机制:长期高血糖导致肾小球内高滤过、糖化终末产物形成、细胞因子释放等一系列变化。高血糖使肾小球毛细血管基底膜增厚,系膜基质增多,肾小球滤过膜通透性改变。同时,肾组织局部肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,加重肾脏的病理损伤。随着病情进展,肾小球逐渐硬化,肾功能进行性减退。
性别与年龄:糖尿病患者中,男性和女性发病风险无显著差异,但随着年龄增长,糖尿病病程较长的患者更易出现糖尿病肾病。一般病程超过10年的糖尿病患者,发生糖尿病肾病的概率明显增加,年龄较大的患者肾脏本身的代偿功能减退,更容易发展为慢性肾功能衰竭。
2.高血压肾损害
病理过程:长期高血压使肾小球入球小动脉玻璃样变,肾小球缺血缺氧,继而肾小球硬化,肾小管萎缩,间质纤维化。高血压导致肾内压力改变,影响肾小球的血流动力学,启动肾素-血管紧张素系统,进一步加重肾脏的损伤。例如,持续的高血压会使肾小球毛细血管压力升高,促进蛋白质漏出,损伤肾小球滤过膜。
生活方式与血压控制:高血压患者如果血压控制不佳,长期处于较高水平,会加速肾脏损害。肥胖、高盐饮食、缺乏运动等不良生活方式会加重高血压,从而增加高血压肾损害导致慢性肾功能衰竭的风险。
3.系统性红斑狼疮性肾炎
免疫病理:系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病,体内产生多种自身抗体,如抗核抗体等,这些抗体形成免疫复合物沉积在肾小球等肾脏组织,引发炎症反应。肾脏的不同部位如肾小球、肾小管-间质等均可受累,病变复杂多样。例如,系膜增生、毛细血管内增生、新月体形成等多种病理改变可同时存在或先后出现,逐渐破坏肾脏结构和功能。
性别差异:系统性红斑狼疮多见于女性,尤其是育龄期女性,女性患者发生狼疮性肾炎进而发展为慢性肾功能衰竭的概率相对较高,可能与女性的激素水平等因素有关,激素水平的波动可能影响自身免疫反应的状态。
三、遗传性肾脏疾病
1.多囊肾
遗传特点:常染色体显性多囊肾是常见的遗传性肾脏疾病,由基因突变引起,患者的子代有50%的遗传概率。基因突变导致肾小管上皮细胞异常增殖,形成多个囊肿,囊肿逐渐增大,压迫肾实质,破坏肾脏结构和功能。囊肿不断增大可使肾脏体积明显增大,正常肾组织被挤压,肾功能逐步减退。
年龄与病情进展:通常在成年后开始出现症状,随着年龄增长,囊肿数量和大小逐渐增加,肾功能进行性下降。儿童时期可能携带突变基因,但囊肿较小,对肾功能影响不大,成年后随着身体发育和各种因素影响,囊肿快速生长,加速肾功能衰竭的进程。
2.Alport综合征
病理与遗传:是一种遗传性肾小球疾病,主要由编码Ⅳ型胶原蛋白的基因发生突变引起,呈X连锁显性遗传或常染色体隐性遗传。病变主要累及肾小球基底膜,导致基底膜变薄或增厚、断裂等异常,影响肾小球的滤过功能。患者常出现血尿、肾功能进行性减退等表现,男性患者病情往往进展较快。
年龄与性别表现:儿童期即可出现血尿,随着年龄增长,肾功能逐渐下降,男性患者由于遗传方式的特点,病情进展相对更迅速,女性患者病情进展相对较缓,但最终都会发展为慢性肾功能衰竭,影响不同年龄段患者的生活质量和预期寿命。



