耳聋的发生有先天性和后天性等多种因素。先天性因素包括遗传(常染色体显性、隐性、X连锁隐性遗传)、孕期感染、药物、接触放射性物质或高海拔低氧环境等影响胎儿内耳发育;后天性因素有感染性(耳部或全身感染致炎损伤结构)、噪声性(长期噪声暴露致毛细胞受损)、创伤性(耳部创伤或爆震伤致结构损伤)、药物性(耳毒性药物损伤)、老年性(内耳结构随年龄衰老致聋)、其他(全身性疾病如糖尿病、高血压及不良生活方式如吸烟酗酒致聋)。
一、先天性因素
(一)遗传因素
1.常染色体显性遗传:相关研究表明,约70%的非综合征型先天性耳聋与常染色体显性遗传有关,其致病基因众多,如GJB2基因等,这些基因的突变会影响内耳毛细胞的正常结构和功能,导致听力丧失,且具有家族聚集性,男女发病概率无明显差异,在有家族耳聋病史的人群中,后代患病风险显著升高。
2.常染色体隐性遗传:是较为常见的先天性耳聋遗传方式,约占非综合征型先天性耳聋的25%,父母双方若均为致病基因携带者,后代患病概率可达25%,常见致病基因有SLC26A4等,这种遗传方式不受性别影响,胎儿在胚胎发育早期因基因缺陷影响内耳发育而出现耳聋。
3.X连锁隐性遗传:相对较少见,致病基因位于X染色体上,男性患者多于女性患者,女性为携带者,其儿子有50%的概率患病,女儿有50%的概率成为携带者,主要影响内耳的感觉神经等结构发育,导致听力障碍。
(二)孕期因素
1.感染:孕妇在孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒螺旋体等病原体时,这些病原体可通过胎盘影响胎儿内耳发育。例如,孕期感染风疹病毒,约10%-20%的胎儿会出现先天性耳聋,病毒可破坏内耳的毛细胞、螺旋神经节等结构,导致听力受损,且感染发生的孕周越早,对胎儿内耳发育的影响越严重。
2.药物:孕妇在孕期使用某些耳毒性药物,如氨基糖苷类抗生素(链霉素等),这类药物可通过胎盘进入胎儿体内,损害胎儿内耳的毛细胞和听神经,导致胎儿先天性耳聋,其发生与药物的剂量、使用时间等有关,即使小剂量使用也可能对胎儿内耳造成不可逆损伤。
3.其他:孕妇孕期接触放射性物质、处于高海拔低氧环境等,也可能影响胎儿内耳发育,导致先天性耳聋。如长期处于高海拔地区,胎儿可能因缺氧影响内耳的正常发育过程,增加先天性耳聋的发生风险。
二、后天性因素
(一)感染性因素
1.耳部感染
中耳炎:儿童是中耳炎的高发人群,急性中耳炎若治疗不及时或反复发作,可导致慢性中耳炎,进而损伤中耳的听小骨等结构,影响声音的传导,导致听力下降。例如,儿童急性中耳炎若未得到有效控制,约10%-20%会发展为慢性中耳炎,长期的炎症刺激会破坏中耳的正常结构和功能,引起传导性耳聋。
病毒感染:如流行性腮腺炎病毒感染,约10%-15%的腮腺炎患者会出现听力下降,病毒可侵犯内耳的螺旋器等结构,导致感音神经性耳聋,尤其在青春期后感染腮腺炎,发生耳聋的概率相对较高。
2.全身感染:一些全身性感染性疾病也可引起耳聋,如脑膜炎,细菌或病毒感染引起的脑膜炎可累及内耳的神经组织,导致感音神经性耳聋,脑膜炎患者中约5%-10%会出现不同程度的听力丧失,病情越严重,听力受损的概率越高。
(二)噪声性因素
长期暴露在噪声环境中可导致噪声性耳聋。例如,工作中长期接触高强度噪声(如工厂车间的机器噪声,噪声强度>85dB)的工人,随着接触噪声时间的延长,内耳毛细胞逐渐受损,开始可能表现为暂时性听力下降,若不及时脱离噪声环境,会发展为永久性听力损失,且噪声强度越大、接触时间越长,耳聋的严重程度越重,这种情况在男性和从事噪声作业的人群中更为常见,因为男性可能更多从事噪声相关工作。
(三)创伤性因素
1.耳部创伤:头部外伤、耳部受到撞击等可导致鼓膜穿孔、听小骨骨折等,引起传导性耳聋。例如,头部遭受严重撞击后,鼓膜可能破裂,听小骨连接中断,影响声音的传导,导致听力下降,鼓膜穿孔若不能自行愈合,可能需要手术修复,而听小骨骨折可能需要手术复位才能恢复听力。
2.爆震伤:爆炸产生的强烈冲击波可损伤内耳结构,导致感音神经性耳聋,爆震伤引起的耳聋程度往往较严重,可造成内耳毛细胞、听神经等多部位损伤,患者可能出现听力急剧下降甚至完全丧失听力,在军事、工业生产等场景中,接触爆震的人群发生爆震伤导致耳聋的风险较高。
(四)药物性因素
某些药物具有耳毒性,可引起药物性耳聋。除了前文提到的孕期使用的氨基糖苷类抗生素外,成年人使用的如抗肿瘤药物(顺铂等)、袢利尿剂(呋塞米等)等也可能导致耳聋。顺铂在抗肿瘤治疗中,约30%-40%的患者会出现不同程度的听力损害,主要是损伤内耳毛细胞和听神经,且这种听力损害可能在用药过程中逐渐出现,也可能在停药后继续进展,老年人由于肾脏等器官功能减退,对药物的排泄能力下降,使用耳毒性药物时发生耳聋的风险更高。
(五)老年性因素
随着年龄增长,人体逐渐出现衰老,内耳也不例外。老年人的内耳毛细胞会逐渐减少,耳蜗螺旋神经节细胞数目下降,血管纹萎缩等,导致感音神经性耳聋,一般在60岁以上人群中较为常见,且随着年龄增加,耳聋的发生率逐渐升高,女性和男性在老年性耳聋的发生上无明显性别差异,但女性可能因寿命相对较长,老年性耳聋的表现更为明显,主要表现为听力逐渐下降,尤其是对高频声音的感知能力下降更为显著,影响老年人的日常交流等活动。
(六)其他因素
1.全身性疾病:如糖尿病,糖尿病患者长期高血糖状态可引起内耳微血管病变,影响内耳的血液供应,导致感音神经性耳聋,糖尿病病程越长,发生耳聋的概率越高,约30%-50%的糖尿病患者会出现不同程度的听力下降,且女性糖尿病患者发生耳聋的风险可能相对略高一些;高血压患者由于血管病变,也可能影响内耳血液供应,导致听力下降,高血压控制不佳的患者,耳聋的发生风险明显高于血压控制良好的患者。
2.不良生活方式:长期大量吸烟、酗酒也可能增加耳聋的发生风险。吸烟时产生的一氧化碳等有害物质可导致内耳血管痉挛,减少内耳血液供应,酗酒可损害内耳神经细胞,影响内耳功能,长期吸烟酗酒的人群比不吸烟不酗酒的人群发生耳聋的概率明显升高,男性可能由于吸烟酗酒的比例相对较高,受其影响更大。



