肺纤维化的治疗包括药物治疗(抗纤维化药物、糖皮质激素及免疫抑制剂)、氧疗、肺康复治疗、肺移植。同时需关注特殊人群,老年患者用药和康复需谨慎;女性患者要注意药物对月经、骨代谢影响;儿童患者治疗谨慎,优先非药物干预;有吸烟史患者必须严格戒烟。
一、药物治疗
1.抗纤维化药物:吡非尼酮是目前明确有抗肺纤维化作用的药物,多项临床研究证实其可延缓特发性肺纤维化(IPF)等慢性进展性肺纤维化患者用力肺活量(FVC)下降的速率,改善患者生存质量。尼达尼布也是用于治疗肺纤维化的酪氨酸激酶抑制剂,能抑制多种受体酪氨酸激酶和非受体酪氨酸激酶,减少肺纤维化相关的细胞增殖、迁移和转化生长因子-β(TGF-β)的产生等,同样可延缓IPF患者FVC下降。
2.糖皮质激素及免疫抑制剂:对于一些由自身免疫性疾病等引起的肺纤维化,在疾病早期可能会使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。如系统性红斑狼疮相关肺纤维化,可能会用到泼尼松等糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂,但这类药物使用需严格把握适应证和禁忌证,因为长期使用可能会带来较多不良反应,如感染风险增加、骨质疏松、血糖升高等,需要密切监测相关指标。
二、氧疗
对于存在低氧血症的肺纤维化患者,氧疗是重要的治疗手段。通过给予适当的氧流量,可改善患者的缺氧状况,提高生活质量。一般根据患者动脉血氧分压(PaO)和血氧饱和度(SaO)来调整氧流量,当PaO<60mmHg或SaO<90%时,建议长期氧疗,每天吸氧时间最好>15小时。
三、肺康复治疗
1.运动训练:包括有氧运动和力量训练。有氧运动如快走、慢跑、游泳等,可提高患者的心肺耐力,一般每周进行3-5次,每次20-60分钟。力量训练可以选择抗阻训练等,有助于增强肌肉力量,提高运动能力,改善患者的活动耐量。运动训练需在专业人员指导下进行,根据患者的心肺功能情况逐渐增加运动强度。
2.呼吸训练:腹式呼吸和缩唇呼吸是常用的呼吸训练方法。腹式呼吸可增加膈肌的活动度,提高通气量;缩唇呼吸可以延长呼气时间,减少气道塌陷,改善通气功能。患者可每天进行多次呼吸训练,每次10-15分钟。
四、肺移植
对于终末期肺纤维化患者,肺移植是一种有效的治疗手段。但肺移植需要严格评估患者的病情、身体状况等,符合移植指征的患者可以考虑进行肺移植手术,术后需要长期使用免疫抑制剂预防排斥反应等,但肺移植也存在供体短缺、手术风险及术后免疫排斥等问题。
特殊人群注意事项
1.老年患者:老年肺纤维化患者多合并有其他基础疾病,如高血压、冠心病等。在治疗时,药物选择需更加谨慎,要充分考虑药物之间的相互作用以及对肝肾功能的影响。例如在使用抗纤维化药物时,需密切监测肝肾功能,因为老年人肝肾功能减退可能影响药物代谢。同时,康复治疗时运动强度要适当降低,避免过度运动加重心脏等器官负担。
2.女性患者:女性肺纤维化患者在使用糖皮质激素等药物时,需关注药物对月经周期、骨代谢等的影响。长期使用糖皮质激素可能导致骨质疏松风险增加,女性患者绝经后本身骨质疏松风险就高,此时更要注意补充钙剂和维生素D,必要时使用抗骨质疏松药物。
3.儿童患者:儿童肺纤维化相对较少见,但一旦发生,治疗需更加谨慎。一般优先考虑非药物干预,如呼吸康复等。药物使用需严格掌握适应证和剂量,避免使用可能对儿童生长发育有影响的药物。在氧疗时要确保氧疗设备的安全使用,避免儿童误操作等情况发生。
4.有吸烟史患者:肺纤维化患者如有吸烟史,必须严格戒烟。吸烟会进一步损伤呼吸道和肺部组织,加重肺纤维化的进展,患者要充分认识到戒烟的重要性,医生可协助患者制定戒烟计划,如提供戒烟药物等辅助戒烟。



