肺纤维化诊断需综合多方面：采集病史要问职业、环境、既往病及药物史；评估症状有进行性呼吸困难、咳嗽等且不同年龄表现有差异；体格检查可闻Velcro啰音、看杵状指等且不同性别有不同重点；影像学中胸部X线早期可能无异常、晚期有相应表现，HRCT是重要手段且不同年龄表现有别；肺功能呈限制性通气功能障碍、弥散功能明显降低；组织病理学检查中TBLB可能组织少难诊断，SLB是金标准可明确病理类型，综合各方面评估来准确诊断肺纤维化。
一、病史采集
详细询问患者的病史是肺纤维化诊断的重要起始步骤。要了解患者是否有职业接触史，比如长期接触石棉、煤尘等粉尘；是否有环境暴露因素，例如居住环境中是否存在霉菌等过敏原接触情况；还要询问患者的既往疾病史，像是否曾患过结缔组织病，如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等，因为很多结缔组织病都可能继发肺纤维化；此外，药物使用史也需关注，某些药物如胺碘酮等也可能引发肺纤维化。不同年龄、性别的人群，其病史特点可能不同。比如老年男性长期吸烟的话，需警惕吸烟相关的肺纤维化；育龄女性若有结缔组织病相关表现，则要排查结缔组织病继发肺纤维化的可能。
二、症状评估
肺纤维化患者常见的症状有进行性加重的呼吸困难，起初可能在活动后出现，随着病情进展，静息时也会感到呼吸困难。还可能伴有咳嗽，多为干咳或少量白痰。不同年龄阶段的患者症状表现可能有差异，儿童肺纤维化相对少见，若出现可能有生长发育迟缓等表现；老年患者可能同时合并其他基础疾病，呼吸困难等症状可能被掩盖或加重。
三、体格检查
1.肺部体征：可闻及吸气末的Velcro啰音，这是肺纤维化比较典型的体征，但并非所有患者都会出现。
2.其他体征：还需检查患者的指端情况，看是否有杵状指，这在一些肺纤维化患者中较为常见。不同性别患者的体格检查重点可能因疾病相关因素有所不同，比如女性结缔组织病相关肺纤维化患者可能有皮肤病变等体征表现。
四、影像学检查
1.胸部X线：早期可能无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱，晚期可见双肺弥漫性网状、结节状阴影，肺容积缩小等表现。但胸部X线对于早期肺纤维化的诊断敏感性相对较低。
2.胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断肺纤维化的重要影像学手段。典型表现为双肺胸膜下、基底部分布为主的网格状、蜂窝状改变，伴有牵引性支气管扩张和细支气管扩张等。HRCT能够清晰地显示肺部病变的细微结构，对于肺纤维化的早期诊断、病情评估等都有重要价值。不同年龄患者的HRCT表现可能有一定差异，儿童肺纤维化的HRCT表现与成人有所不同，需要结合儿童的生理特点进行分析。
五、肺功能检查
1.通气功能：多表现为限制性通气功能障碍，即肺活量（VC）、肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）降低，一秒率（FEV/FVC）正常或增高。
2.弥散功能：弥散功能明显降低，一氧化碳弥散量（DLCO）及DLCO与肺泡通气量（VA）之比（DLCO/VA）下降。肺功能检查对于评估肺纤维化患者的肺功能受损程度有重要意义，不同年龄、性别的患者肺功能指标可能因个体差异有所不同，但总体上肺纤维化患者会出现上述典型的肺功能改变。
六、组织病理学检查
1.经支气管肺活检（TBLB）：对于部分肺纤维化患者可获取肺组织标本进行病理检查，但获取的组织可能较少，有时难以明确诊断。
2.外科肺活检（SLB）：包括开胸肺活检、胸腔镜肺活检等，是诊断肺纤维化的金标准。通过获取肺组织进行病理检查，可以明确肺组织的病理类型，如寻常型间质性肺炎（UIP）等，对于确诊肺纤维化及判断其病理类型具有重要价值。特殊人群进行组织病理学检查时需特别注意，比如儿童进行肺活检要充分评估风险，选择合适的活检方式，以最小的创伤获取诊断所需的组织标本。
通过以上多方面的综合评估，包括病史、症状、体格检查、影像学、肺功能及组织病理学检查等，才能准确诊断肺纤维化。
