肺心病即肺源性心脏病，由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加、肺动脉高压，继而右心室结构或功能改变。病因包括支气管、肺疾病，胸廓运动障碍性疾病，肺血管疾病及其他；发病机制涉及肺动脉高压形成（功能性、解剖学因素及血容量增多和血液黏稠度增加）、心脏病变和心力衰竭、其他重要器官损害；临床表现分代偿期（原发病表现）和失代偿期（呼吸衰竭、右心衰竭表现）；诊断依据原发病表现及相关检查；治疗急性加重期控制感染、通畅呼吸道、控制心力衰竭，缓解期用中西医结合综合措施；预防需积极防治原发病诱发因素、原发病，增强免疫功能，不同人群肺心病情况有别，生活方式上吸烟人群风险高，有基础肺疾病者应定期体检、及时干预，胸廓运动障碍性疾病人群应积极治疗原发病预防。
病因
支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病最为常见，约占80%-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺等。这些疾病可引起气道狭窄、阻塞，导致通气功能障碍，进而引起缺氧和二氧化碳潴留，使肺血管收缩、重构，肺动脉高压形成。
胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损，引起肺动脉高压，发展为肺心病。
肺血管疾病：甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉高压和右心室负荷加重，进而发展成肺心病。
其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等，均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成为肺心病。
发病机制
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。缺氧可使体内收缩血管的活性物质如前列腺素、白三烯、5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ等增多，肺血管收缩，阻力增加。另外，缺氧还可使肺血管平滑肌细胞膜对钙离子的通透性增加，细胞内钙离子含量升高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，直接使肺血管收缩。
肺血管阻力增加的解剖学因素：长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，使肺小动脉管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。另外，肺泡毛细血管受压，毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大。
血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮分泌增加，导致水、钠潴留；同时，肾小动脉收缩，肾血流量减少，加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。
心脏病变和心力衰竭：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉高压升高的阻力而发生右心室肥厚。随着病情进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室舒张末压增高，导致右心室扩大和右心衰竭。
其他重要器官的损害：肺心病时由于缺氧和二氧化碳潴留，可导致脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多器官的功能损害。
临床表现
肺、心功能代偿期：主要是原发病如慢性阻塞性肺疾病的表现，咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血。
肺、心功能失代偿期
呼吸衰竭：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。
右心衰竭：气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。体征有发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。
诊断
根据患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变，引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿及右心扩大等，结合心电图、X线胸片、超声心动图等检查，可以作出诊断。
治疗
急性加重期
控制感染：根据痰涂片、痰培养和药敏选用抗生素。
通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留：可给予祛痰、平喘药物，必要时行气管插管或切开，机械通气等。
控制心力衰竭：肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后，心力衰竭便能得到改善。对于治疗后无效的较重患者，可适当选用利尿、正性肌力药或血管扩张药。
缓解期：采用中西医结合的综合措施，增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，逐渐使肺、心功能得到部分恢复。
预防
积极防治原发病的诱发因素：如呼吸道感染，避免吸入有害气体，戒烟等。
积极防治原发病：对慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘等原发病应积极规范治疗，延缓病情进展。
增强免疫功能：可通过适当的体育锻炼、合理的营养等提高机体免疫力。
对于不同年龄的人群，肺心病的发生和发展有所不同。老年人由于机体功能衰退，抵抗力下降，更容易患上导致肺心病的基础疾病，且病情往往较重，恢复较慢。儿童一般较少患肺心病，但如果有先天性肺血管疾病等情况也可能发病。在生活方式方面，长期吸烟的人群患慢性阻塞性肺疾病进而发展为肺心病的风险明显增加，应劝导戒烟。有基础肺疾病的人群应定期体检，早期发现肺动脉高压等情况，及时干预，避免病情进展为肺心病。对于患有胸廓运动障碍性疾病的人群，应积极治疗原发病，改善胸廓功能，预防肺心病的发生。
