青紫型先天性心脏病是因心脏结构异常致右向左分流、机体缺氧出现青紫的病症，包括法洛四联症等常见类型，可通过体格检查、超声心动图等诊断，治疗有手术和姑息治疗，不同特殊人群有相应注意事项。
病理生理机制
正常情况下，肺循环将含氧量低的静脉血泵入肺，在肺内进行气体交换后变为含氧量高的动脉血，再经肺静脉回流至左心，然后被泵入体循环为全身组织器官提供氧供。而青紫型先天性心脏病患者存在心脏结构的畸形，比如法洛四联症，其包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，这种结构异常使得右心压力高于左心，部分静脉血未经肺循环氧合就通过室间隔缺损等异常通道直接进入左心或主动脉，导致动脉血氧饱和度下降，当动脉血氧饱和度低于85%-90%时，就会出现皮肤、黏膜青紫，常见于口唇、指（趾）甲床等部位。
常见类型及特点
法洛四联症：是最常见的青紫型先天性心脏病之一。主要表现为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。患儿出生后即可出现青紫，且逐渐加重，活动耐力差，喜欢蹲踞，这是因为蹲踞可增加体循环阻力，减少右向左分流，暂时缓解缺氧症状。
完全性大动脉转位：胎儿时期心脏发育异常导致主动脉和肺动脉位置互换，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，这样就形成了两个独立的循环系统，即体循环和肺循环完全分开，患儿出生后即可出现严重青紫，若不及时治疗，生存几率很低。
三尖瓣闭锁：三尖瓣发育异常，瓣膜闭锁，右心房与右心室之间无正常通道，导致右心房的血液无法正常流入右心室，进而影响肺循环和体循环的正常血流动力学，患儿出生后很快出现青紫、呼吸困难等严重表现。
诊断方法
体格检查：医生通过听诊心脏可发现异常的心脏杂音，比如法洛四联症患者可在胸骨左缘听到收缩期杂音。同时观察患儿有无青紫表现及青紫的程度等。
影像学检查
超声心动图：是诊断青紫型先天性心脏病的重要检查方法，能够清晰显示心脏结构的异常，如室间隔缺损的部位、大小，肺动脉狭窄的程度等，还可以评估血流动力学情况。
心导管检查和心血管造影：对于一些复杂的青紫型先天性心脏病，超声心动图诊断不明确时，可进行心导管检查，通过导管测量心腔内各部位的压力，了解分流情况，同时结合心血管造影可以更直观地显示心脏血管的形态结构，明确畸形的部位和程度。
治疗原则
手术治疗：是根治青紫型先天性心脏病的主要方法。根据不同的病种选择合适的手术时机和手术方式。例如法洛四联症多采用根治术，通过纠正室间隔缺损、解除肺动脉狭窄、调整主动脉骑跨等畸形来恢复心脏的正常结构和功能；完全性大动脉转位多在新生儿期进行Switch手术，将主动脉和肺动脉的连接纠正过来。
姑息治疗：对于一些病情严重、不适合立即进行根治手术的患儿，可先采取姑息治疗措施，如体肺分流术等，暂时改善患儿的缺氧状况，为后续的根治手术创造条件。
特殊人群注意事项
新生儿和婴儿：青紫型先天性心脏病的新生儿和婴儿病情变化较快，需要密切监测生命体征，包括血氧饱和度、心率、呼吸等。要保持患儿的呼吸道通畅，避免哭闹等增加氧耗的因素。
儿童期：学龄期儿童在生活中要避免剧烈运动，防止加重心脏负担。同时要注意预防感染，因为感染可能会诱发心力衰竭等并发症。在日常护理中要保证营养供应，促进患儿生长发育，但要注意避免过度喂养导致体重过度增加，增加心脏负担。
青春期及成人：青少年及成人患者要注意生活方式的调整，保持规律的作息，避免熬夜和过度劳累。在运动方面要适度，根据自身心脏功能情况选择合适的运动方式和运动量。同时要定期进行心脏检查，监测病情变化，一旦出现不适症状要及时就医。
