原发性肺动脉高压有多种症状表现,包括呼吸困难、乏力、胸痛、头晕或晕厥、咯血及右心衰竭表现等,不同人群如儿童、老年、女性患者有各自特点,其发病与生活方式(长期高海拔、吸烟)及病史(结缔组织病、先天性心脏病)相关。
一、症状表现
(一)呼吸困难
这是原发性肺动脉高压最常见的首发症状,多在活动后出现,随着病情进展,休息时也可发生。其发生机制主要与心输出量相对不足,运动时通气/血流比例失衡等有关。例如,患者在进行日常活动,如爬楼梯、快走等时,会明显感觉气不够用,需要停下来休息才能缓解。
(二)乏力
患者常感到全身乏力,活动耐力下降。这是因为心输出量减少,组织器官灌注不足,能量代谢障碍所致。不同年龄、性别的患者都可能出现,比如年轻女性患者可能在日常工作中容易感到疲惫,无法像以往一样高效完成工作。
(三)胸痛
可表现为劳力性胸痛,发生机制可能与右心缺血有关。疼痛部位多在胸骨后或心前区,也可放射至其他部位,疼痛性质多样,可为压榨性、闷痛等。例如,老年男性患者在活动后可能出现胸骨后压榨样疼痛,持续数分钟,休息后可稍有缓解。
(四)头晕或晕厥
部分患者在活动后可出现头晕,严重时可发生晕厥。这是由于心输出量减少,脑供血不足引起。尤其在突然改变体位时,如从卧位突然站起,更容易发生晕厥。比如年轻女性患者在起床时可能会突然感到头晕,甚至晕厥。
(五)咯血
少量咯血较为常见,多为痰中带血,有时也可出现大咯血。其发生可能与肺毛细血管破裂等因素有关。不同年龄的患者都可能出现,如老年患者出现咯血时需引起重视,进一步排查原因。
(六)右心衰竭表现
随着病情进展,可出现右心衰竭的症状,如下肢水肿、腹胀、食欲减退等。下肢水肿多从踝部开始,逐渐向上蔓延;腹胀是由于肝脏淤血肿大,胃肠道淤血等引起食欲减退,患者进食量减少。例如,中年男性患者可能出现双下肢明显水肿,伴有腹胀、不想吃饭等表现。
二、不同人群特点
(一)儿童患者
儿童原发性肺动脉高压相对少见,但症状可能不典型。除了上述一般症状外,可能还会出现生长发育迟缓,因为疾病影响了全身的血液循环,导致营养物质供应不足。例如,患儿身高、体重增长速度较同龄儿童缓慢。同时,儿童可能更容易出现呼吸急促,在安静状态下也可能表现出呼吸频率增快。
(二)老年患者
老年患者原发性肺动脉高压的症状可能与基础疾病相互影响。老年患者多合并有其他心血管疾病或呼吸系统疾病,所以症状可能不典型,容易被原发病掩盖。比如老年患者同时患有冠心病和原发性肺动脉高压,可能胸痛症状被冠心病的症状所混淆。而且老年患者右心衰竭的表现可能更为明显,下肢水肿可能更严重,还可能出现夜间阵发性呼吸困难等类似左心衰竭的表现,但实际上是右心衰竭引起的体循环淤血导致。
(三)女性患者
女性在育龄期可能因激素等因素影响,原发性肺动脉高压的症状表现可能与其他时期略有不同。部分女性患者在月经周期等特殊时期,症状可能会有一定变化,但目前具体机制尚不明确。女性患者在出现症状时,可能更容易担心影响生育等问题,心理负担相对较重,需要更多的心理关怀和支持。
三、与生活方式及病史的关系
(一)生活方式
长期处于高海拔地区的人群,由于缺氧等因素,原发性肺动脉高压的发病风险可能增加。另外,长期吸烟的人群,烟草中的有害物质会损伤血管内皮细胞,影响肺动脉的正常功能,从而增加原发性肺动脉高压的发生几率。例如,有长期吸烟史的人群比不吸烟人群患原发性肺动脉高压的风险要高。
(二)病史
有结缔组织病病史的患者,如系统性红斑狼疮、硬皮病等,发生原发性肺动脉高压的风险明显升高。因为结缔组织病会累及血管等多个系统,导致血管病变,引发肺动脉高压。还有先天性心脏病病史的患者,如房间隔缺损、室间隔缺损等,在疾病发展过程中可能继发肺动脉高压。例如,曾患有房间隔缺损的患者,随着病情进展可能出现继发性的肺动脉高压,进而出现相关症状。



