先天性心脏病可按解剖学分为左向右分流型（潜伏青紫型）、右向左分流型（青紫型）、无分流型（无青紫型），按血流动力学分为肺血流量增加、肺血流量减少、体循环血流量减少的先天性心脏病。左向右分流型在特定情况出现青紫，右向左分流型出生即有青紫，无分流型因通道或分流异常致病；肺血流量增加型因左向右分流致肺循环血流多，肺血流量减少型因右向左分流或流出道梗阻致肺循环血流少，体循环血流量减少型因主动脉缩窄致体循环血流少，不同类型有不同病理机制、年龄性别影响、生活方式关联及病史表现。
一、根据解剖学分类
（一）左向右分流型（潜伏青紫型）
1.病理机制：在左右心之间或主动脉与肺动脉之间有异常通路，正常情况下体循环压力高于肺循环压力，血液从左向右分流，不出现青紫；当剧烈哭闹、屏气或任何病理情况致肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，常见于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
2.年龄与性别影响：各年龄均可发病，无明显性别差异，房间隔缺损多见于儿童及青少年，室间隔缺损在新生儿、婴幼儿中较为常见，动脉导管未闭女性相对多见。
3.生活方式关联：先天性心脏病患儿生活方式上需注意避免剧烈运动，防止因过度劳累加重心脏负担，有潜伏青紫表现时更应限制活动量。
4.病史相关：既往无明显发绀病史，在特定情况下出现青紫表现。
（二）右向左分流型（青紫型）
1.病理机制：部分静脉血未通过肺循环氧合作用，即经异常通道直接分流混入体循环动脉血中，出现持续性青紫，常见于法洛四联症、大动脉转位等。法洛四联症是由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成，肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室压力增高并超过左心室，导致右向左分流；大动脉转位则是主动脉和肺动脉位置互换，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，引起体循环和肺循环异常。
2.年龄与性别影响：出生后即可出现青紫，多见于婴儿期，无明显性别差异。
3.生活方式关联：患儿活动耐力差，生活中需绝对避免剧烈活动，保持安静，减少机体耗氧量。
4.病史相关：出生后即有青紫表现，病情相对较重，病史中多有出生后不久出现发绀等表现。
（三）无分流型（无青紫型）
1.病理机制：心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道因先天性畸形产生狭窄，导致右心室排血受阻；主动脉缩窄是主动脉某段发育不良造成管腔狭窄。
2.年龄与性别影响：各年龄均可发病，无明显性别差异，肺动脉狭窄可在儿童及成人发病，主动脉缩窄多见于儿童。
3.生活方式关联：根据狭窄程度不同影响活动耐力，轻度狭窄者生活方式影响相对较小，重度狭窄者需限制活动，避免增加心脏负担。
4.病史相关：根据具体疾病有不同病史表现，如肺动脉狭窄患儿可能有活动后气促等表现，主动脉缩窄患儿可能有上肢血压高于下肢等体征。
二、根据血流动力学分类
（一）肺血流量增加的先天性心脏病
1.病理机制：由于存在左向右分流，肺循环血流量增多，常见于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。以房间隔缺损为例，正常情况下左心房压力高于右心房，存在房间隔缺损时，左心房血液会向右心房分流，使右心房、右心室血流量增加，进而导致肺循环血流量增多。
2.年龄与性别影响：房间隔缺损多见于儿童，室间隔缺损在新生儿及婴幼儿多见，动脉导管未闭女性相对多见，不同疾病有其好发年龄和性别特点。
3.生活方式关联：肺血流量增加的患儿易出现呼吸道感染等情况，生活中需注意保暖，避免着凉，保持室内空气流通，减少呼吸道感染风险。
4.病史相关：可能有反复呼吸道感染病史，生长发育可能受影响，如体重增长缓慢等。
（二）肺血流量减少的先天性心脏病
1.病理机制：由于存在右向左分流或流出道梗阻等原因，肺循环血流量减少，常见于法洛四联症、三尖瓣闭锁等。法洛四联症中肺动脉狭窄使肺循环血流量减少，右心室压力增高，导致右向左分流，肺血流量明显减少。
2.年龄与性别影响：出生后即可发病，无明显性别差异，多见于婴儿期。
3.生活方式关联：肺血流量减少患儿氧供相对不足，活动耐力差，生活中要避免剧烈哭闹等增加氧耗的情况，保证充足休息。
4.病史相关：出生后即有青紫等表现，生长发育落后，可能有蹲踞等特殊体位表现以缓解呼吸困难。
（三）体循环血流量减少的先天性心脏病
1.病理机制：如主动脉缩窄，主动脉管腔狭窄导致体循环血流量减少。主动脉缩窄使主动脉血流通过受阻，远端体循环灌注不足。
2.年龄与性别影响：多见于儿童，无明显性别差异。
3.生活方式关联：患儿可能出现上肢血压高、下肢血压低等情况，生活中要注意避免剧烈运动导致血压波动过大，保证营养供应促进生长发育。
4.病史相关：可能有上肢与下肢血压差异等体征相关病史。
