心性猝死综合征是由心脏原因致出乎意料突然死亡,WHO规定6小时内、多数学者主张1小时内死亡为猝死,也有人包括24小时内。病因有冠心病、心肌病、先天性心脏病、离子通道病及其他如电解质紊乱等。病理生理机制主要是心律失常和血流动力学障碍。危险因素包括年龄、性别、生活方式、病史等。临床表现猝死前可能无先兆或有非特异性症状,发生时意识丧失等。诊断靠心电图及其他检查。预防分一级预防(针对无病但有危险因素人群)、二级预防(针对患病者),特殊人群如青少年、运动员、老年人、有家族史人群各有注意事项。
病因
冠心病:是心性猝死最主要的病因,尤其是有心肌梗死病史的患者,冠状动脉粥样硬化导致血管狭窄、心肌缺血,易引发心律失常等导致猝死,在西方发达国家,约80%的心性猝死与冠心病有关。
心肌病:如肥厚型心肌病,常因心肌肥厚、心室流出道梗阻等导致心律失常,是青少年和运动员猝死的重要原因之一;扩张型心肌病患者心肌收缩功能减退,也易出现恶性心律失常而猝死。
先天性心脏病:某些先天性心脏病如法洛四联症等,患者心脏结构异常,长期血流动力学改变可导致心肌肥厚、心律失常,增加猝死风险。
离子通道病:例如长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征等,是由于编码心肌离子通道蛋白的基因发生突变,导致心肌电生理异常,引发恶性心律失常,从而导致猝死。
其他:如严重的电解质紊乱(如严重低钾血症、高钾血症等)、严重的酸碱平衡失调、药物中毒(如抗心律失常药物导致的尖端扭转型室速等)、严重的心肌炎症(如病毒性心肌炎)等也可能引发心性猝死。
病理生理机制
心律失常:是心性猝死的关键机制。各种原因导致心肌电活动异常,出现快速性心律失常(如室速、室颤)或缓慢性心律失常(如严重的房室传导阻滞),使得心脏无法有效泵血,导致脑等重要器官的血液供应中断,引起猝死。例如,冠心病患者发生心肌缺血时,心肌细胞的电生理特性改变,易触发折返激动,从而引发室颤。
血流动力学障碍:某些心脏结构异常或心肌病变导致心脏泵血功能急剧下降,心输出量锐减,也会导致猝死。比如肥厚型心肌病患者,心室流出道梗阻使左心室射血受阻,严重影响心输出量。
危险因素
年龄:随着年龄增长,患冠心病等心血管疾病的风险增加,50岁以上人群心性猝死的发生率相对较高。
性别:男性患心性猝死的风险通常高于女性,这与男性的心血管疾病发病率相对较高以及激素等因素有关。
生活方式:长期吸烟、大量饮酒、缺乏运动、高脂肪高盐饮食等不良生活方式会增加心血管疾病的发生风险,进而增加心性猝死的可能性。例如,吸烟会损伤血管内皮细胞,促进动脉粥样硬化的形成;大量饮酒可导致心律失常等。
病史:有冠心病病史、心肌病病史、先天性心脏病病史、心律失常病史等的患者,心性猝死风险明显升高。比如有心肌梗死病史的患者,再次发生恶性心律失常导致猝死的风险较常人高很多。
临床表现
猝死发生前可能无明显先兆,部分患者可能有胸痛、心悸、呼吸困难等非特异性症状,但也有很多患者在猝死前无任何明显不适。一旦发生猝死,患者突然意识丧失,大动脉搏动消失(如颈动脉、股动脉搏动不能触及),呼吸停止,面色苍白或发绀,瞳孔散大等。
诊断
心电图:是重要的诊断依据,可发现严重的心律失常,如室颤时心电图表现为QRS波群消失,代之以不规则的宽大畸形的波群;严重房室传导阻滞时表现为房室分离、心室率缓慢等。
其他检查:如心脏超声可了解心脏结构和功能情况,有助于发现心肌病、先天性心脏病等;血液检查可了解电解质、心肌酶等情况,协助判断是否存在心肌损伤、电解质紊乱等情况。
预防
一级预防:针对有心血管疾病危险因素但尚未发病的人群。积极控制血压、血糖、血脂,如高血压患者应将血压控制在合理范围(一般主张<140/90mmHg,合并糖尿病或肾病时<130/80mmHg);糖尿病患者要控制血糖水平;高血脂患者合理饮食并必要时使用降脂药物。倡导健康生活方式,如均衡饮食、适量运动(每周至少150分钟的中等强度有氧运动,如快走、慢跑等)、戒烟限酒等。
二级预防:针对已患有心血管疾病的患者。规范治疗冠心病,如使用抗血小板药物、他汀类药物等;对于肥厚型心肌病患者,可使用β受体阻滞剂等药物控制心率、改善症状;对于心律失常患者,根据具体情况使用抗心律失常药物或考虑植入起搏器、ICD(植入式心脏转复除颤器)等。例如,心肌梗死患者在病情稳定后,如符合ICD植入指征,应及时植入ICD以预防猝死的发生。
特殊人群注意事项
青少年和运动员:青少年应定期进行体检,及时发现先天性心脏病等问题;运动员在赛前应进行严格的心脏检查,有心脏疾病的运动员应避免高强度竞技运动,防止猝死发生。
老年人:老年人应密切关注自身心血管健康,定期体检,遵医嘱规范治疗基础疾病,生活中避免情绪过度激动、突然用力等可能诱发猝死的行为。
有心脏疾病家族史的人群:这类人群应更加注重心脏健康的维护,除了保持健康生活方式外,应定期进行心脏相关检查,如心电图、心脏超声等,以便早期发现问题并干预。



