肺动脉高压可按血流动力学分为静息状态下(静息时mPAP≥25mmHg)和运动状态下(运动时mPAP≥30mmHg);按病因分为动脉性肺动脉高压(含特发性、遗传性、药物和毒物诱导性等)、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病和(或)低氧相关性肺动脉高压、慢性血栓和(或)栓塞性肺动脉高压、其他原因引起的肺动脉高压,不同类型有其各自特点及相关影响因素。
一、按照血流动力学分类
1.静息状态下肺动脉高压
定义:在海平面、静息状态下,通过右心导管检查测得平均肺动脉压(mPAP)≥25mmHg。这是基于右心导管检查这一金标准来定义的,右心导管检查能够直接准确测量右心房压、右心室压、肺动脉压和心输出量等指标,从而明确肺动脉高压的存在及程度。对于不同年龄、性别的人群,静息状态下肺动脉高压的诊断标准是统一的,但不同人群由于基础心肺功能等情况不同,其预后等可能会有所差异。例如,患有先天性心脏病的儿童,静息状态下出现肺动脉高压可能提示病情较为复杂,需要更密切的监测和特殊的治疗干预。
2.运动状态下肺动脉高压
定义:在运动状态下,平均肺动脉压≥30mmHg。运动状态下的肺动脉高压往往是在静息状态下肺动脉压正常,但在运动负荷增加时出现肺动脉压的异常升高。这种情况可能与心肺储备功能下降等因素有关。对于有不同生活方式的人群,比如长期缺乏运动的人群和经常运动锻炼的人群,运动状态下肺动脉高压的表现可能有所不同。长期缺乏运动的人群可能更容易在运动时出现肺动脉压的明显升高,而经常运动锻炼的人群心肺储备功能相对较好,运动状态下肺动脉高压的发生相对较少,但一旦发生则需要引起重视。
二、按照病因分类
1.动脉性肺动脉高压
包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压(与骨形成蛋白受体Ⅱ等基因突变相关)、药物和毒物诱导性肺动脉高压等。特发性肺动脉高压多见于中青年人群,男女均可发病,但女性相对多见一些。遗传性肺动脉高压则有家族遗传倾向,其发病与特定基因的突变有关,在有家族病史的人群中需要更加警惕肺动脉高压的发生,进行定期的筛查。
2.左心疾病相关性肺动脉高压
由左心衰竭、左心瓣膜病等左心疾病引起。左心疾病导致肺静脉压升高,进而引起肺动脉高压。对于患有左心疾病的不同年龄人群,如老年人群由于心脏功能随着年龄增长逐渐衰退,更容易出现左心功能不全相关的肺动脉高压;女性在妊娠等特殊生理状态下,本身心脏负担加重,如果有左心基础疾病,也更容易诱发左心疾病相关性肺动脉高压。
3.肺部疾病和(或)低氧相关性肺动脉高压
常见于慢性阻塞性肺疾病(COPD)、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。肺部疾病导致的低氧会引起肺血管收缩和重构,进而发展为肺动脉高压。在患有肺部疾病的人群中,不同生活方式的人预后可能不同,例如长期吸烟的COPD患者,由于烟草对肺部的持续损害,更容易出现肺部疾病相关性肺动脉高压,且病情进展可能更快。对于儿童患有肺部疾病导致的肺动脉高压,需要特别关注其生长发育情况,因为肺部疾病和肺动脉高压可能会影响儿童的呼吸功能和心肺发育。
4.慢性血栓和(或)栓塞性肺动脉高压
由肺动脉血栓或栓塞引起,包括急性肺血栓栓塞症未完全溶解的残留血栓、反复发生的小血栓栓塞等。不同年龄和性别的人群都可能发生慢性血栓和(或)栓塞性肺动脉高压,但对于有下肢静脉血栓形成高危因素的人群,如长期卧床的患者、术后患者等,更容易出现这种情况。例如,老年术后患者由于活动减少等原因,下肢静脉血栓形成风险增加,进而可能导致慢性血栓和(或)栓塞性肺动脉高压。
5.其他原因引起的肺动脉高压
包括血液系统疾病(如骨髓增生异常综合征、慢性溶血性贫血等)、系统性疾病(如系统性红斑狼疮、硬皮病等)、代谢性疾病(如甲状腺疾病等)等。不同的系统性疾病引起的肺动脉高压,其临床表现和治疗反应可能不同。例如,系统性红斑狼疮患者出现肺动脉高压时,除了针对肺动脉高压进行治疗外,还需要积极治疗系统性红斑狼疮本身,因为系统性疾病的活动会影响肺动脉高压的病情。对于患有代谢性疾病的人群,如甲状腺功能减退的患者,出现肺动脉高压的机制与甲状腺功能异常导致的心肺功能改变有关,需要综合考虑代谢性疾病和肺动脉高压的相互影响进行治疗。



